|
Хондродистрофия характеризуется множественной деформацией костей, приводящей к карликовому росту. Наряду с этим у многих больных имеются клинические проявления гидроцефалии. Сущность заболевания состоит в нарушении процессов энхондрального роста костей. Пери- и эндостальный рост костей при этом не нарушен. Течение заболевания очень характерно и по клиническим признакам (маленький рост, большая голова, короткие нижние и верхние конечности), оно распознается сразу после рождения. Увеличение размеров черепа характеризуется выступающими лобными долями, а также височными, теменными и затылочными буграми (рис. 250). Шея у таких больных короткая, плечи широкие, грудь хорошо развита, живот выступает. Отмечается усиление поясничного лордоза, сегменты конечностей искривлены, суставы утолщены и деформированы, пальцы кистей и стоп утолщены и укорочены. Максимальный рост взрослых не превышает 120 см. Со стороны внутренних органов особых изменений не отмечено, психика нормальная. Необходимо отметить, что примерно в 80 % случаев смерть от хондродистрофии наступает еще во внутриутробном периоде развития или при рождении. Родившиеся живыми могут доживать до старости.  Рис. 250. Хондродистрофия. а — вид спереди; б — вид сзади. Лечение. В основном сводится к ортопедическим мероприятиям и санаторно-курортному лечению (морские купания, прием рыбьего жира, витаминов, препаратов железа и др.). последние годы для усиления роста применяют, анаболические гормоны. Возможно и хирургическое вмешательство для исправления деформированных конечностей: корригирующие остеотомии, подвертельные остеотомии при варусной шеечной деформации и, наконец, удлинение конечностей путем остеотомии с наложением дистракционных аппаратов. Профилактика деформаций при хондродистрофии имеет большое значение, так как раннее вставание больных в детском возрасте может усугубить деформацию конечностей. При деформациях назначают беззамковые ортопедические аппараты.
|
