ХАММЕНА—РИЧА СИНДРОМ — диффузный интерстициальный прогрессирующий
легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малой
эффективностью терапии, неизменным летальным исходом. Заболевание считается ред
ким, но частота его возрастает.
Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный
патогенез.Основной патоморфологический субстрат — альвеолярно-капиллярный блок, приводя
щий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибринозное
пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином
и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерози
рование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с
сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Симптомы, течение.Ведущие и постоянные симптомы, резко выраженные,
прогрессирующие и резистентные к терапии — одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развиваются легочное сердце и его декомпенсация. Отмечаются кашель,
«барабанные пальцы», двухсторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит,
спонтанный пневмоторакс.
Рентгенологические признаки — диффузный интерстициальный
фиброз, эмфизема легких.
Больной 52года.Идиопатический фиброзирующий альвеолит(Синдром Хаммена-Рича).Обзорная рентгенограмма. Диффузный пневмосклероз преимущественно в средних и нижних лёгочных полях , на фоне которого выявляются мелкие узелки.
Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела связаны обычно с осложнением заболевания вторичной инфекцией. Течение острое, подострое или хроническое.
Лечение мало эффективно; на
значают глюкокортикоидные (в начале в суточной дозе 40 — 60 мг, затем по 10—15 мг
прерывистыми курсами) и аминохинолиновые (по 0,25 г 1—2 раза в день в течение
многих месяцев) препараты.
