Иммунные гемолитические анемии характеризуются участием антител в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов. При этом антитела могут поступать извне, как при гемолитической болезни новорожденных, или появляться в самом организме после лечения антибиотиками, в результате вирусного заболевания. Антитела могут вырабатываться в организме против собственных неизмененных эритроцитов из-за срыва иммунологической толерантности (неотвечаемость на собственные антигены).

Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология

Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группе крови

Патогенез
При беременности эритроциты плода попадают в организм матери, вызывая выработку у нее антител против эритроцитов плода. Антитела, попадая, в свою очередь, в кровь плода, приводят к разрушению эритроцитов ребенка как до, так и после рождения, стимулируя резкое усиление гемолиза, то есть тяжелую гемолитическую анемию. Незрелая печень ребенка не может вывести из организма продукты распада эритроцитов. Интоксикация приводит к гибели печеночных клеток, клеток подкорки и коры головного мозга.

Клиническая картина
Болезнь проявляется в трех формах: с общей водянкой; выраженной анемией и желтухой; с умеренной анемией без выраженной желтухи. Гемолитическая болезнь новорожденных с общей водянкой — сравнительно редкая форма, но протекает особенно тяжело и приводит обычно к внутриутробной гибели плода. Часто наступают преждевременные роды. Родившиеся живыми дети погибают в первые минуты или часы жизни. Самой легкой является гемолитическая болезнь новорожденных с умеренной анемией и без выраженной желтухи. Анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой — наиболее часто встречающаяся форма. Анемия развивается не сразу, и уровень гемоглобина не падает до значения, угрожающего жизни ребенка.

Картина крови
Число эритроцитов снижено. Встречается много молодых и юных форм. Эритроциты разного размера и формы.

Течение
тяжелое. При анемии с водянкой прогноз плохой.

Диагноз
ставится на основании анамнеза у матери, рождения детей с желтухой, мертворожденных, несоответствии резус-фактора или группы крови между матерью и ребенком — с одной стороны, матерью и отцом — с другой. Наличие большой мясистой плаценты.

Лечение
Повторное переливание совместимой по резус-фактору и группе крови, по возможности, с первого дня жизни ребенка. Полное замещение крови. Вскармливание ребенка в первые две недели молоком другой женщины, затем матери. Симптоматическая терапия.

Профилактика
Женщине воздерживаться от первых абортов. При наличии резус-конфликтов в анамнезе — предохранение от беременности.

Аутоиммунные гемолитические анемии
Этиология
В основе лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену, в результате хронического лимфолейкоза, системной красной волчанки, рака, неспецифического язвенного колита и т. д. Это симптоматическая форма. Иногда причину установить не удается. В этом случае говорят об идиопатической форме. Провоцирующим фактором в последнем случае служат беременность, роды, острые инфекции, травмы.

Патогенез
Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или их предшественников в костном мозге. Наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против эритроцитов периферической крови. По типу антител аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) делят на четыре вида: АИГА с неполными тепловыми агглютининами, АИГА с тепловыми гемолизинами, АИГА с полными холодовыми агглютининами, АИГА с двухфазными гемолизинами. Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов в пробирке и в организме при понижении температуры. На холоде происходит склеивание эритроцитов в капиллярах пальцев рук и ног, при этом повреждаются мембраны эритроцитов. Неполные антитела, в отличие от полных, фиксируются на поверхности эритроцитов, не вызывая их склеивания. При гемолизиновых формах анемии, как тепловых, так и связанных с двухфазными гемолизинами, уничтожение эритроцитов осуществляется комплементом в сосудах, то есть имеет место внутрисосудистый гемолиз.

Клиническая картина
При АИГА с неполными тепловыми агглютининами в некоторых случаях болезнь развивается среди полного благополучия. Обычно страдают люди пожилого возраста. Внезапно развивается одышка, резкая слабость, бывают боли в пояснице и в области сердца, часто лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь наступает постепенно, с артралгиями, болями в животе, субфебрильной температурой. Одышки и сердцебиения в этом случае нет. АИГА с тепловыми гемолизинами. Начало болезни спокойное, иногда увеличена печень. Характерно выделение черной мочи. У ряда больных в моче находят кровь. Бывают приступы болей в животе, связанные с мелкими тромбозами мезентериальных сосудов.

АИГА с полными холодовыми агглютининами встречаются преимущественно в пожилом возрасте. Больных беспокоят слабость, недомогание, непереносимость холода. После воздействия холода отмечается посинение пальцев рук и ног, ушей, кончика носа, боль в конечностях, а после длительного пребывания на холоде — гангрена. Могут быть увеличены печень и селезенка.

Течение
хроническое. Обострения связаны с циклическим повышением титров аутоантител.

Диагноз
позволяют поставить серологические реакции (прямая и непрямая пробы Кумбса, агрегат-гемагглютинационная проба, сахарная проба, инкубация сыворотки и донорских эритроцитов при различных температурных условиях).

Дифференциальный диагноз
проводят прежде всего с анемиями другой группы, протекающими с признаками повышенного гемолиза, в частности, болезнью Маркиафы–Микеле, клиника которой почти не отличается от аутоиммунной гемолитической анемии. Вместе с тем при болезни Маркиафы–Микеле уровень лейкоцитов в крови чаще снижен, преднизолон неэффективен. Оказывает помощь в диагностике выявление гемолизинов в сыворотке и антиэритроцитарных антител на поверхности эритроцитов.

Лечение
Гормонотерапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях — переливание крови, спленэктомия. При АИГА с полными холодовыми агглютининами, помимо кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорбутин). Спленэктомия неэффективна.

Профилактика
Для предупреждения гемолитических кризов проводят лечение гормональными препаратами.