Иммунная нейтропения

Число исследований, посвященных иммунным механизмам повреждения нейтрофилов, относительно невелико. Это объясняется отсутствием простых и надежных методов выявления антител к нейтрофилам. Антитела, вызывающие их агглютинацию, обнаруживаются у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. Выявление этих антител способствовало открытию антигенов HLA и положило начало типированию тканей. Антитела к нейтрофилам обычно определяют в реакции агглютинации. Этот метод более трудоемок, чем реакция гемагглютинации, требует более тщательной очистки клеток, применения специальных сред, строгого соблюдения условий культивирования клеток (например, поддержание постоянной температуры). Другой способ выявления антител к нейтрофилам основан на оценке фагоцитоза нейтрофилов, предварительно инкубированных с исследуемой сывороткой.

А. Нейтропения новорожденных, вызванная материнскими антителами, обусловлена иммунизацией матери нейтрофилами плода. Заболевание может возникать у первенцев. Обычно оно проявляется при инфекции. Легкие формы протекают бессимптомно.

1. Диагностика а. Общий анализ крови. Число лейкоцитов может быть нормальным, повышенным или слегка сниженным, однако число нейтрофилов заметно ниже нормы. Иногда они вообще отсутствуют. Отмечается умеренный моноцитоз, иногда— эозинофилия.

б. Число клеток в костном мозге повышено, однако сегментоядерные, а иногда и палочкоядерные нейтрофилы отсутствуют.

в. Отсутствие антител к антигенам NA1, NA2 и NB1 нейтрофилов (см. гл.16,п.IV.Б) в сыворотке больных исключает диагноз аутоиммунной нейтропении.

2. Лечение. Нейтропения обычно сохраняется в течение 2—17нед (в среднем 7нед). Обычно проводят поддерживающее лечение. Если присоединяется инфекция, назначают антимикробные средства. Кортикостероиды неэффективны.

Б. Аутоиммунная нейтропения обычно наблюдается при аутоиммунных заболеваниях и часто сочетается с аутоиммунными гемолитической анемией и тромбоцитопенией. Исключают другие причины нейтропении. Выявление антител к антигенам нейтрофилов NA1, NA2 и NB1 подтверждает диагноз. Назначают кортикостероиды, как при аутоиммунной гемолитической анемии.