---

Гудпасчера синдром — системный капиллярит с преимущественным поражением легких
и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще 
мужчины в возрасте 20 — 30 лет. Этиология неизвестна, однако отмечается связь
с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением; первое описание болезни 
сделано во время пандемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез,
поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базаль
ным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лег
ких. Электронно-микроскопически также отмечается изменение базальных мембран
 ольвеолярной перегородки, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фиксацией антител к базальным мембранам.Симптомы, течение. Начало острое, с высокой лихорадки, кровохарканья 
или легочного кровотечения, одышки. При аускультации обнаруживается обилие звон
ких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — мно
жественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый,
быстро прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, реже 
приобретая характер нефротического синдрома с быстрым развитием почечной недоста
точности. Повторные гемоптоэ и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает
в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или
 почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитоз и по¬
вышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела 
к базальным мембранам почки.Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (до 100 мг преднизолона в сутки)
в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150 — 200 мг в сутки)
при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. При 
почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие
 к ремиссии болезни.