Гипопаратиреоз (тетания) — заболевание, обусловленное пониженной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог и гипокальциемией. Заболевание впервые описано Куссмаулем в 1872 г.

Этиология и патогнез
Этиологические факторы, вызывающие развитие гипокальциемии, можно разделить на 4 группы:

 • заболевания и состояния, приводящие к недостаточной продукции паратгормона: аутоиммунные процессы в околощитовидных железах, удаление паращитовидных желез во время струмэктомии, разрушение паращитовидных желез при лечении радиоактивным йодом; травмы, саркоидоз паращитовидных желез; синдром Ди Джоржа (агнезия околощитовидных желез, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммунологическая недостаточность); инфекционные заболевания (туберкулез, грипп, ревматизм и др.), физическое или нервное перенапряжение, переохлаждение и перегревание. В редких случаях имеет место нейрогенное происхождение тетании;

 • функциональный гипопаратиреоз может развиться в следующих случаях: у новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гиперпаратиреозом; при идиопатической неонатальной гипокальциемии; при гипомагнезиемии (мальабсорция, рвота, диарея, стеаторея, сахарный диабет, алкоголизм); при недостатке витамина D;

 • периферическая резистентность к паратгормону может быть обусловлена псевдогипопаратиреозом (синдром Олбрайта), хронической почечной недостаточностью, недостатком витамина D;

 • гипокальциемия ятрогенной природы связана с введением больному некоторых препаратов: фосфатов, митромицина, неомицина, актиномицина, тиазидовых диуретиков. Кроме того, гипокальциемия может быть спровоцирована длительным приемом слабительных, массивной инфузией цитратной плазмы, передозировкой кальцитонина.

Снижение продукции паратгормона приводит к нарушению различных форм обмена, в частности, к плохому усвоению кальция. Кроме того, недостаточная продукция гормона паращитовидных желез вызывает увеличение уровня фосфора в крови (гиперфосфатемия).

Снижение концентрации кальция в сыворотке крови вызывает повышение нервной и мышечной возбудимости с последующим развитием симптомокомплекса тетании, проявляющейся судорожными сокращениями поперечно-полосатых и гладких мышц.


Клиническая картина
Клиническая симптоматика гипопаратиреоза обусловлена дефицитом кальция. Основной симптом заболевания — приступы тонических судорог, охватывающих многие группы мышц. Приступ возникает спонтанно или провоцируется механическими либо аккустическими воздействиями или гипервентиляцией. Приступ тетании начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, ползание мурашек, онемение или покалывание конечностей, парестезия в области лица). Далее наступает болезненное тоническое сокращение мышц верхних и нижних конечностей, мышц лица, диафрагмы (может спровоцироваться нарушением дыхания), желудка, кишечника (боли в животе). Часто возникает бронхоспазм и ларингоспазм со стридором, особенно опасные для детей. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием тонуса сгибательных мышц, в результате чего рука приобретает вид «руки акушера» (рис. 105).

При судорогах нижних конечностей преобладает тонус разгибательных мышц, поэтому наступает подошвенное сгибание — «конская стопа» (рис. 106).

В связи с тоническими сокращениями мимической мускулатуры рот больного имеет своеобразный вид — «рыбий рот». Судороги мышц лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, судорогами век, характерной «сардонической улыбкой». Мышечные судороги очень болезненны. Спазмы гладкой мускулатуры мочеточников и желчных протоков проявляются в виде почечной или печеночной колик. Спазм сфинктера мочевого пузыря сопровождается задержкой мочи. Наблюдаются приступы мигрени, стенокардии, синдром Рейно, связанные со спазмом мышц сосудов. Сознание больного во время приступа тетании сохранено. Кожа бледная, влажная, холодная на ощупь. Отмечается одутловатость лица. Трофические нарушения приводят к ломкости ногтей, выпадению волос, кариесу. Кожа больного часто поражается дерматозом и экземой.

Лабораторные исследования выявляют лимфоцитоз, эозинофилию, гиперглобулинемию, гиперфосфатемию, часто протеинурию. Характерный симптом тетании — гипокальциемия (ниже 2 ммоль/л — 8 мг%).

Диагностическим признаком заболевания является положительная проба Хвостека — при поколачивании лицевого нерва у козелка ушной раковины сокращаются мышцы соответствующей половины лица. Для тетании характерен симптом Труссо: нагнетание воздуха в манжетку тонометра, расположенную на плече, выше цифр максимального артериального давления вызывает сокращение мышц кисти («рука акушера»). Кроме того, у больных тетанией наблюдаются положительные симптомы Ашнера (надавливание на глазные яблоки вызывает резкое замедление пульса) и Шлезингера (при сгибании ноги в тазобедренном суставе ступня приобретает положение «конской стопы». При раздражении локтевого нерва гальваническим током (0,8–1 мА) у больных гипопаратиреозом возникает сокращение мышц и тетанус.

Течение заболевания зависит от этиологического фактора, вызывающего его возникновение. Болезнь приобретает тяжелое, бурное течение при постоперационной или травматической тетании. Постоперационная форма заболевания может быстро закончиться смертью. При остальных формах тетании течение и прогноз сравнительно благоприятные.

Лечение
Для купирования приступа тетании больному вводят внутривенно 10%-ный раствор хлористого кальция (10–20 мл) или раствор глюконата кальция (доза в 2 раза больше, чем у хлористого кальция). При введении этих препаратов приступ обычно быстро прекращается.

Более медленный эффект (через 2–3 ч) оказывает введение паратгормона. Его назначают в дозе 2–4 мл подкожно или внутримышечно каждые 3–4 ч до полного прекращения приступа. Вне приступа паратгормон назначают по 1–2 мл ежедневно или через день под контролем уровня кальция в крови. При длительном лечении данным препаратом развивается резистентость к паратгормону в связи с появлением антител к нему. Поэтому в настоящее время не рекомендуется прибегать к длительной заместительной терапии паратгормоном.

При нейрогенной тетании назначаются транквилизаторы (седуксен, элениум и др.). После купирования приступа гипокальциемии рекомендуется терапия препаратами кальция (хлористый кальций, глюконат кальция и др. — до 10 г в сутки) и витамина D (эргокальциферол, дигидротахистерол, видехол и др.) и диета с низким содержанием фосфора и высоким содержанием кальция.