ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (карликовость) — заболевание, характеризующееся за
держкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.Этиология: имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингио
мы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные
повреждения межуточно-гипофизарной области. Патогенез: снижение или выпадение
соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или на
рушение чувствительности к нему периферических тканей.Симптомы. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка,
реже — в период полового созревания (учитывают не только данные о росте и массе
тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные
детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синоетозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая. Слабое раз
витие подкожной жировой клетчатки, иногда — избыточное отложение жира на груди,
животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой
член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола так же выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные
железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное, с некоторыми
ювенильными чертами. При неврологическом обследовании больных могут быть выяв
лены признаки органического поражения нервной системы. Отмечаются уменьшение
внутренних органов (спланхномикрия), нередко — гипотония, брадикардия. Возможны
явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.На рентгенограмме черепа турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко
имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются
увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом иссле
довании кистей и Лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и око
стенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови у большинства
больных снижена, введение инсулина или аргинина не сопровождается повышением сек-
реции гормона роста, в некоторых случаях отмечается кратковременное и незначительное повышение его секреции.Лечение. С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии
анаболическими стероидами [метиландростендиол, метандростенолон (неробол, диано
бол), нераболил (норандростенолона фенилпропионат, дураболин), ретаболил (норандро-
стенолона деканоат, дека-дураболин)]. Применяется также соматотропин человека. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, трийодтиронин.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые
гормоны; женщинам — эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол, микрофоллин,
эстрадиола дипропионат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический гонадотро-
пин; больным мужского пола — хорионический гонадотропин и препараты тестостерона
(тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон, омнадрен), при гипофункции коры над
почечников — преднизолон, кортизон, гидрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат. При
симптомах органического поражения головного мозга назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В некоторых случаях проводится дегидратационная
(сульфат магния, гипотиазид, фуросемид), антибактериальная (антибиотики), рассасываю
щая (бийохинол, алоэ) терапия. Назначается диета с увеличенным содержанием белка,
витаминов.
