|
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклинтхаузена) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гиперфункцией око-
лощитовидных желез.Патогенез. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или
гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена: усилению
остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь и усилению экскреции кальция с мочой. Одновременно
вследствие снижения канальциевой реабсорбции и повышения выделения фосфора воз-
никают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления
остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, разви
вающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек
или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительн о
существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности.Симптомы, течение. Заболевание в возрасте 20— 50 лет, чаще у женщин: общая
мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей,
боли в стопах, жажда, расшатывание и зыпадение зубов, похудание, симптомы по
чечнокаменной болезни. По мере развития заболевания выявляется преимущественное
поражение той или иной системы При костной и смешанной формах заболевания
основные симптомы — боли в костях, усиливающиеся при движении; длительно зажи
вающие малоболезненные переломы, чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер;
образование ложных суставов: деформация скелета, уменьшение роста. Грудная клетка
бочкообразной формы, пальпация скелета выявляет булавовидные вздутия на месте кист,
зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии
(фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную) и две стадии — остеопоротическую и
кистозную. На рентгенограммах выявляется системный остеопороз, в первую очередь
в трубчатых костях, черепе и реже в позвоночнике; субпериостальная резорбция в
основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид.
При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза,
предплечья, плеча, голени. При почечной форме основные симптомы: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия,
моча имеет щелочную реакцию. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, гидроне-
фроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных
беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение
АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцати
перстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям,
перфорации стенки желудка или кишечника. Развиваются хронический панкреатит, панкреокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются сни
жение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость,
плаксивость, раздражительность, нарушение сна. При офтальмологическом исследовании
обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, появлением «мушек» перед глазами. В крови выявляются
гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; в моче
повышение уровня кальция, пролина и оксипролина.Лечение оперативное.
|
