Гиперпаратиреоидная остеоднстрофия (болезнь Реклингхаузена).. Развивается в результате нарушения секреторной деятельности паращитовидных желез. Наблюдаются лакунарное рассасывание костной ткани и одновременное костеобразование.Характерны биохимические сдвиги в крови, которые прежде всего выражаются в повышении содержания кальция в сыворотке крови. В остром периоде заболевания при выделении кальция с мочой в ней обнаруживается белок и нередко в этот период моча приобретает белый цвет. Отмечаются похудание больного и развитие вторичного малокровия. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 30—40 лет.
Клиника.
Наблюдаются общая слабость, потеря аппетита, тошнота, кишечные расстройства, боли в суставах и костях. Постепенно нарастает деформация костей, особенно бедер. Нередко патологические переломы. При рентгенологическом исследовании только у '/з больных можно обнаружить изменения в костной системе, которые заключаются в характерном остеопорозе: мелкопузырчатый рисунок особенно хорошо виден в костях таза, черепа, бедренных костях. Кости становятся мягкими и могут деформироваться. Заболевание несимметричное. Особенно утолщаются и деформируются бедренная кость в верхней трети (по типу «пастушьей палки») и верхняя треть плечевой кости. Надкостница не изменяется. Утолщение кости зависит от наличия множества кистозных образований, которые как бы распирают кость. В позвоночнике образуются вдавленные площадки на телах позвонков и возникает картина «рыбьих позвонков» — вторичная деформация в виде кифоза и сколиоза. Межпозвонковые диски не изменены.
Лечение.
Хирургическое — удаление измененных паращитовидных желез. Показаны также ортопедические операции, рассчитанные на исправление деформаций конечностей, с применением ауто- и гомопластики.
|