ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) — группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гипербилирубиемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных фор
мах) отсутствием морфологических изменений в печени, доброкачественным течением.


К ним относятся постгепатитный синдром и врожденные гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные — группа генетически обусловлен
ных негемолитических гипербилирубинемий. Заболевания обусловлены нарушением про
цессов захвата гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубинглюкуронида (связанного билирубина) 
и последующего выделения его с желчью. Болезнь обычно выявляется в детском
 возрасте. В большинстве случаев (кроме синдрома Криглера—Найяра) гипербилирубинемия и желтуха незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливают
ся под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболе-
ваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные 
диспепсические явления, легкая астенизация, быстрая утомляемость. Печень обычно не
увеличена (или слегка увеличена), мягка, безболезненна, функциональные пробы печени 
(за исключением большей или меньшей гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая 
резистентность эритроцитов, продолжительность их жизни в пределах нормальных 
цифр. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина—Джонсона)
изменений не выявляет.

Жильбера синдром (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия)характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержаниянесвязанного (прямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного 
транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кисло
той, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования.

Криглера— Найяра синдром (желтуха врожденная негемолитическая I типа,
врожденная семейная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных 
ядер) характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного билирубина в свя
зи с отсутствием в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный би
лирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые 
ядра головного мозга с возникающей вследствие этого энцефалопатией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, отсутствием снижения уровня билирубина
под влиянием фенобарбитала (дифференциально-диагностический признак) и аутосомно-
рецессивным типом наследования.

Желтуха врожденная негемолитическая II типа, близкая к синдро
му Криглера—Найяра, характеризуется более низким содержанием в крови свободного
 билирубина, отсутствием симптомов токсической билирубиновой энцефалопатии, уменьшением содержания билирубина под влиянием фенобарбитала (дифференциально-диагностический признак) и аутосомно-доминантным типом наследования.

Дубина —Джонсона синдром (желтуха конституциональная негемолитическая
с липохромным гепатозом) характеризуется умеренным повышением содержания в крови
связанного билирубина (билирубин-глюкуронида) вследствие нарушения механизмов его 
транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на
задержку бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через
 90 мин после внутривенного введения, отсутствием контрастирования желчного пузыря 
при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепа-
тоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубин-
глюкуронида), задержкой выделения печенью введенного в/в бромсульфалеина, повы
шенным выделением почками копропорфирина I, аутосомно-рецессивным типом насле
дования. Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера — Найяра) доброкачест-
венное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена.

Лечение. Больные в специальном лечении обычно не нуждаются, лишь в период 
усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витамины, желчегонные средства.


Запрещают алкогольные напитки, острую и жирную пищу, физические нагрузки.