Клинические проявления гетерозиготной формы наблюдаются лишь
при гемолитических кризах, спровоцированных аноксическими состояниями (полет в са
молете без герметизации кабины, тяжелая пневмония, наркоз и т. п.). Криз со
провождается множественными тромботическими осложнениями. В крови анемия, нейтро
фильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же изменения, что
и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность. Электрофорез
гемоглобина при гомозиготной форме обнаруживает присутствие лишь S-гемоглобина,
а при гетерозиготной — как S-, так и A-фракцию гемоглобина. Лечение. В период гемолитического криза требуются госпитализация больного,
согревание его, так как при низкой температуре степень серповидности больше.
Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту, и в качестве дезагреганта и фактора,
изменяющего сродство гемоглобина к кислороду, в дозе 0,5 г 3 раза в день. При
тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.Кроме серповидно-клеточной гемоглобинопатии, изредка встречаются и другие
аномалии гемоглобина, обычно дающие гемолитический синдром лишь в гомозиготном состоянии: отмечаются небольшая желтуха, увеличение селезенки, анизоцитоз и
иногда мишеневидность эритроцитов, ретикулоцитоз. Электрофорез гемоглобина позволяет уточнить характер гемоглобинопатии. Может встречаться гетерозиготность двух
патологических гемоглобинов или их сочетание с талассемией.