ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомегалический липоидоз) — наследственная ферментопатия, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы, расщепляющей триглицериды, недостаток белковых акцепторов жирных кислот, уменьшенное расщеп ление хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях — развитие ксантом, быстро прог рессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны боли в животе.
В ряде случаев
развивается сахарный диабет. Выделяют 5 типов гиперлипемий.
I тип
характеризуется гиперхиломикронемией, гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемией,
IIА тип — гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии,
II Б тип — высокой
гиперпре-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией,
III тип —
гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией,
IV тип — гиперпре-
бета-протеидемией и гипертриглицеридемией,
V тип — смешанный, проявляется гипер- хиломикронемией, гипертриглицеридемией, повышением уровня пре-бета-липопротеидов и холестерина.
Диагноз основан на тщательном биохимическом исследовании крови.
Прогноз относительно благоприятный.
Лечение.
Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, углеводов; лечеб ная физкультура; препараты, снижающие содержание холестерина в крови (клофиб- рейт, или мисклерон, полиспонин, линетол и др.).