ГИПЕРЛИПЕМИЯ
ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомегалический липоидоз) — наследственная ферментопатия,
характеризующаяся нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы,
расщепляющей
триглицериды, недостаток белковых акцепторов жирных кислот, уменьшенное расщеп
ление хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях — развитие ксантом, быстро
прог
рессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны боли в животе.
В ряде случаев
развивается сахарный диабет. Выделяют 5 типов гиперлипемий.
I тип
характеризуется гиперхиломикронемией, гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемией,
IIА тип — гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии,
II Б тип — высокой
гиперпре-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией,
III тип —
гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией,
IV тип — гиперпре-
бета-протеидемией и гипертриглицеридемией,
V тип — смешанный,
проявляется гипер-
хиломикронемией, гипертриглицеридемией, повышением уровня пре-бета-липопротеидов
и холестерина.
Диагноз основан на тщательном биохимическом исследовании
крови.
Прогноз относительно благоприятный.
Лечение. Диета с ограничением
калорийности пищи, жиров, углеводов; лечеб
ная физкультура; препараты, снижающие содержание холестерина в крови (клофиб-
рейт, или мисклерон, полиспонин, линетол и др.).
|