ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомегалический липоидоз) — наследственная ферментопатия, характеризующаяся нарушениями жирового обмена. 

Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы, расщепляющей 
триглицериды, недостаток белковых акцепторов жирных кислот, уменьшенное расщеп
ление хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.

Симптомы, течение. В типичных случаях — развитие ксантом, быстро прог
рессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны боли в животе.


В ряде случаев развивается сахарный диабет. Выделяют 5 типов гиперлипемий. 

I тип
 характеризуется гиперхиломикронемией, гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемией,


IIА тип — гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии, 

II Б тип — высокой гиперпре-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией, 

III тип — гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией, 

IV тип — гиперпре-
бета-протеидемией и гипертриглицеридемией, 

V тип — смешанный, проявляется гипер-
хиломикронемией, гипертриглицеридемией, повышением уровня пре-бета-липопротеидов 
и холестерина. 

Диагноз основан на тщательном биохимическом исследовании крови.


Прогноз относительно благоприятный.

Лечение. 

Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, углеводов; лечеб
ная физкультура; препараты, снижающие содержание холестерина в крови (клофиб-
рейт, или мисклерон, полиспонин, линетол и др.).