|
Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха) — системное
поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюш
ной полости и почек.Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже — у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обостре
ния тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи
с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.Патогенез. Наиболее вероятен иммунный генез — повреждение сосудов циркули
рующими иммунными комплексами, приводящими к повреждению эндотелия, микро
тромбозам и геморрагиям.Симптомы, течение. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечные, иногда
сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии (или артрит),
преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные
высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда тулови
ще, заканчиваются остаточной пигментацией, иногда остающейся длительное время.
Чаще поражаются нижние конечности. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются
более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болями различного характера — от кратко-
временной ломоты до острейших, приводящих больных к обездвиженности. Артрит
нередко сопровождается геморрагиями над пораженными суставами или внутрисуставным кровоизлиянием. Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающей
ся кишечной коликой. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в дру
гих отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии),
симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боли усиливаются при пальпации.
Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома —
бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты
лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку,
прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота,
жидкий стул, нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно
уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот
перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами,
необходимость своевременного при показаниях (прободение кишечника, инвагинация)
оперативного вмешательства.Нередко в патологический процесс врвлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе
гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной — от
мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного
типа; редко по типу нефротического синдрома. При общем благоприятном течении
нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.
Лабораторные данные мало характерны — обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее
выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево, вплоть до юных.
СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении
большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только
геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных
васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо
исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в об
щепринятых дозировках. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10000—15000 ЕД) 2 раза п/к в область
живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции и свежих высыпаний; при тяжело м
кишечном синдроме — голод, парентеральное питание, плазмаферез. При хроническом
течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы
аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин, средние дозы глюкокортикондов (20—40 мг/сут).
При наличии очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая.
Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением может быть рекомендо
вана климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ). 
|
