|
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов. Болезнь Рандю — Ослера (наследственная телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз).Этиология. Наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи.Патогенез. Неполноценность сосудистого эндотелия. Образование легко трав
мируемых, кровоточащих, тонкостенных ангиом. Возможно участие серотонина в фор
мировании ангиом.Симптомы, течение. Кровотечение из телеангиэктазий, расположенных преимущественно на кайме губ, слизистых оболочках, полости носа, рта, глотки. Возможна множественная локализация ангиэктазий на слизистых, коже и во внутренних органах, преимущественно в желудочно-кишечном тракте. Иногда возникают артериовенозные шунты в легких с развитием одышки, цианоза и гипоксического эритроцитоза.
Заболевание может осложниться циррозом печени.Диагноз основан на установлении доминантно-наследственного характера забо
левания и обнаружении типичных телеангиэктазий. Лабораторные тесты не изменены.Лечение. В периоды кровотечений применяют средства местной и общей ге
мостатической терапии. Наиболее эффективна криотераиия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиомы, пластика перегородки носа, перевязка
артерий). Показаны гемотрансфузии с заместительной целью и препараты железа.
Прогноз различный, но обычно относительно благоприятный. Профилактика.
Избегать травматизации легко кровоточащих ангиоматозных участков.Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура, болезнь
Шенлейна-Геноха)-заболевание, характеризующееся мелкоточечными кровоизлияния¬
ми в кожу и слизистые оболочки, обусловлено микроваскулитами). 
|
