Actionteaser.ru - тизерная реклама
Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
 Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертывания крови
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертывания крови. Гемофи
лии. Этиология. Гемофилия А и гемофилия В — рецессивно наследуемые сцеплен
ные с полом (X-хромосомой) заболевания; болеют мужчины, женщины являются 
кондукторами. Генетические дефекты характеризуются нарушением синтеза факторовVIII и IX. Дефицит фактора XI (гемофилия С) — редкое аутосомно рецессивно на
следуемое заболевание; болеют как мужчины, так и женщины. Приобретенные формы дефицита факторов VIII (часто), IX или XI (гемофилоидные состояния) обуслов
лены появлением в крови антител к этим факторам (после родов, у больных
системной красной волчанкой или спонтанно).Патогенез. При гемофилии А — дефицит VIII фактора, при гемофилии В —IX фактора, гемофилии С — XI фактора свертывания крови. Известны также редко
встречающиеся аутосомные формы дефицита фактора VIII, обусловленные нарушением синтеза его субъединиц или молекулярными нарушениями компонентов, синтез
которых не контролируется половой хромосомой («кофакторная гемофилия», «на
следственная женская гемофилия»). Болезнь Виллебранда — наиболее частая аутосомная форма дефицита комплекса фактор VIII — фактор Виллебранда, при котором
 нарушается как свертывание крови, так и тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.Симптомы, течение. Гематомный тип кровоточивости. Кровоточивость возни
кает с раннего детского возраста. Характерно возникновение обильных  кровотечений 
после любых, даже малых травм и операций, включая экстракцию зубов. Специ
фичны повторяющиеся острые кровоизлияния в суставы, трансформирующиеся в
хронические артрозы. Возможны большие межмышечные и внутримышечные гемато
мы, поднадкостничные кровоизлияния, желудочно-кишечные и почечные кровотечения.Осложнения: контрактуры, псевдоопухоли с патологическими переломами костей, атрофия мышц; хроническая железодефицитная анемия; вторичный ревматоид
ный синдром аутоиммунного происхождения и другие нарушения иммунологического 
генеза (амилоидоз почек, посттрансфузионные реакции, большие эозинофилии и др.);
появление в крови циркулирующих иммунных ингибиторов фактора VIII или IX
(«ингибиторная гемофилия») утяжеляет течение заболевания, резко снижает эффектив
ность заместительной терапии. Тяжесть заболевания различна и определяется степенью 
количественной недостаточности антигемофильных факторов. Различают легкую (со
держание дефицитного фактора больше 5%), средней тяжести (2 — 5%), тяжелую
(1—2%) и крайне тяжелую (менее 1%) формы гемофилии.Диагноз гемофилии предполагается у больных мужского пола с гематомным
 типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови; удлинение каолин-
кефалинового времени, нарушение аутокоагулограммы, нарушение теста генерации
тромбопластина при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени, дефицит
факторов VIII, IX или XI. Для дифференциальной диагностики гемофилий исполь
зуют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме,
тесты смешивания плазмы обследуемого больного и плазмы больных с заведомо 
известным типом гемофилии, количественное определение антигемофильных факторов.
Для диагностики «ингибиторной» формы определяют способность плазмы больного
 подавлять свертывание нормальной плазмы, титр ингибитора или исследуют сверты
ваемость после парентерального введения недостающих факторов: отсутствие нормализации говорит о наличии ингибитора.
Кофакторная (компонентная) гемофилия — аутосомный тип наследования, норма
лизация свертывания крови при добавлении к плазме обследуемого плазмы больного 
гемофилией типа А при нормальных показателях тромбоцитарного гемостаза (вре
мени кровотечения, адгезивности тромбоцитов, ристоцетин-агрегации).
Copyright MyCorp © 2024
Google
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 81
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика