Геморрагические диатезы — группа заболеваний различного происхождения, но объединенных признаком кровоточивости. К геморрагическим диатезам, в частности, относят геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха) и идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), гемофилию.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха)

Геморрагический васкулит — одно из самых распространенных геморрагических заболеваний.

Этиология
Причина болезни лежит в неспецифическом поражении микрососудов, что приводит к развитию тромбозов и кровотечений.

Поражение микрососудов могут спровоцировать аллергия, холод, паразиты

Клиническая картина
Различают 4 разновидности геморрагического васкулита: молниеносную форму, заканчивающуюся иногда гибелью больных в течение нескольких часов или первых 2–3 дней от начала заболевания; острые формы, длящиеся несколько недель или месяцев; затяжные формы, продолжающиеся много месяцев и лет; рецидивирующие формы с длительными ремиссиями. Болезнь начинается с лихорадки. Вначале температура достигает 38–39 °С, затем становится субфебрильной. В клинической картине наиболее часто встречаются повреждения кожи на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Симметрично появляется папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с элементами крапивницы. Сыпь воспалительного характера, при надавливании не исчезает. В тяжелых случаях в центре ее появляется некроз, затем корочки. На месте сыпи длительно остается пигментация. В крупных суставах появляются боли. Они возникают вместе с кожными высыпаниями или через несколько часов или дней после них. Боли через несколько дней исчезают, но могут возобновляться при появлении новых элементов на коже. В 50–70 % случаев, чаще у детей, появляются сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловленные кровоизлиянием в стенку кишечника и брыжейки. Возможны кровавые рвоты, свежая или измененная кровь в кале. Стул может быть частым или задержан. Боли проходят самостоятельно через 2–3 дня. У трети-половины больных развивается поражение почек, по типу острого или хронического гломерулонефрита с появлением в моче крови и белка. Поражение почек возникает не сразу, а через 1–4 недели после начала заболевания. В ряде случаев поражение почек прогрессирует и заканчивается уремией.

Картина крови
Непостоянный и небольшой лейкоцитоз. Увеличена скорость оседания эритроцитов. В сыворотке крови увеличено количество фибрина, глобулинов. Из-за кровотечения развивается анемия и увеличивается количество ретикулоцитов.

Течение
Продолжительность болезни обычно не более 3–4 недель, хотя известны рецидивы в течение ближайших лет. Молниеносные формы дают высокую летальность в первые дни болезни.

Диагноз
Болезнь распознается по характерной клинической картине. Лабораторная диагностика подтверждает наличие ДВС-синдрома.

Дифференциальный диагноз
Геморрагический васкулит следует отличать от других форм кровоточивости. При наличии абдоминальных сипмтомов следует исключать острые заболевания желудочно-кишечного тракта (инвагинацию, аппендицит, прободение язвы кишечника), при которых не бывает геморрагических высыпаний на коже и кровотечения из других органов.

Лечение
Обязательна госпитализация больных, соблюдение постельного режима в течение трех недель. В остром периоде противопоказаны антибиотики, сульфаниламидные препараты, физиотерапевтические процедуры. Из диеты исключаются какао, кофе, цитрусовые, земляника, фруктовые и ягодные соки, компоты.

В качестве лечебного средства вводят гепарин внутривенно, лучше в сочетании с внутримышечным введением. Быстро наступает положительный эффект. Назначают аскорбиновую кислоту и рутин. При резких болях в суставах назначают анальгин, бруфен, индометацин.

Профилактика
Обострение болезни и ее рецидивы предупреждаются борьбой с острыми и хроническими инфекциями, устранением контакта с аллергенами, антибиотиками и другими лекарственными препаратами. Противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы (туберкулиновые, Бюрне и др.), охлаждение и тяжелые физические нагрузки.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается чаще у женщин. Она связана с уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови. Вследствие этого возникает геморрагический синдром.

Этиология
Неизвестна. Считается, что причиной болезни могут быть нарушенные иммунные реакции.

Патогенез
При этом заболевании происходит усиление разрушения циркулирующих кровяных пластинок антителами и уменьшение тромбоцитообразования в костном мозге. Тромбоциты вместо 2–4 суток пребывают в периферической крови 1–3 ч. Полагают, что местом выработки антитромбоцитарных антител является селезенка.

Клиническая картина
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характерны кожные кровоизлияния, чаще на нижних конечностях и на передней поверхности туловища. Кровоизлияния возникают и в местах инъекций. Грозным симптомом, указывающим на возможность кровоизлияния в мозг, являются кровоизлияния на лице, в слизистой оболочке глаз. Кроме того, характерны кровотечения: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканье. Менструации бывают обильными, длительными. Положительны симптомы жгута и щипка.

Картина крови и костного мозга
В периферической крови снижен уровень тромбоцитов, иногда они полностью исчезают. Тромбоциты бывают крупных размеров, без отростков. Содержание эритроцитов и гемоглобина в норме. При кровотечениях — анемия. Содержание лейкоцитов нормальное или несколько увеличено. У части больных увеличено число эозинофилов. Свертываемость крови нормальная. В костном мозге увеличены количество и размеры мегакариоцитов. Возрастает число молодых форм мегакариоцитов.

Течение хроническое и рецидивирующее
Диагноз ставится при наличии клинических симптомов в виде петехиально-пятнистой кровоточивости, падении уровня тромбоцитов в периферической крови на фоне нормального или повышенного числа мегакариоцитов в костном мозге. Время кровотечения удлинено, нарушена ретракция кровяного сгустка.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз следует проводить с апластической анемией, гемобластозами, В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом.

Лечение
Целесообразно вводить эпсон-аминокапроновую кислоту. Эффективно лечение преднизолоном, которое продолжается до получения полного эффекта. После чего дозу постепенно и медленно снижают. При отсутствии эффекта гормонов возникают показания к удалению селезенки. Если спленэктомия неэффективна, то назначают иммунодепрессанты: имуран, циклофосфан. Иммунодепрессивная терапия проводится лишь по жизненным показаниям. Местно для остановки носовых кровотечений используют гемостатическую губку, местную криотерапию. Исключается введение лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов: ацетилсалицил, бутадион, барбитураты, кофеин, уксус, алкоголь.

Профилактика
Профилактика не разработана.

Гемофилия

Гемофилия — это геморрагический диатез, обусловленный недостатком факторов свертывания крови (факторов VIII и IX).

Этиология
Заболевание носит наследственный характер, передается от матери с Х-хромосомой.

Патогенез
Отсутствие или недостаток факторов свертывания крови приводит к нарушению этого процесса, в результате чего кровотечения могут приводить больного к гибели.

Клиническая картина
Кардинальным признаком болезни является нарушение свертываемости крови. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубоко под кожу, в мышцы. Возможны кровоизлияния в органы брюшной полости, внутричерепные. При травмах возникают обильные и длительные кровотечения. Гемофилия обнаруживается рано. Уже при рождении бывают подкожные и внутрикожные кровоизлияния, кровоизлияния в мозг, кровотечения из пупочного канатика. В первые годы жизни возможны обильные кровотечения изо рта при его травмировании игрушками, кровотечения из носа при падении, в области ягодиц. В подростковом возрасте возникают неодно-кратные кровоизлияния в одни и те же суставы конечностей.

Сустав, куда произошло кровоизлияние, становится резко болезненным, часто увеличен в размерах. Кожа над ним краснеет, на ощупь становится горячей. При кровоизлиянии в ткани развиваются гематомы, которые сдавливают окружающие органы и сосуды, что приводит к омертвению. Гематомы в суставах приводят к их разрушению. При сдавлении гематомами нервов развиваются параличи, тугоподвижность суставов, атрофия мышц. При кровоизлиянии в области шеи, зева и глотки возможно удушение. Почечные кровотечения приводят к нарушению выведения мочи, почечным коликам из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. С годами присоединяется инфекция ткани почек. Возможна смерть от уремии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут быть спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты. При травмах головы и спины возникают кровоизлияния в головной и спинной мозг. Кровотечения из ран при травмах часто возникают не сразу, а через 1–5 ч.

Картина крови
Количество тромбоцитов нормально. При значительных кровотечениях картина крови такая же, как при острой постгеморрагической анемии.

Течение
При лечении и заместительной терапии — хроническое. Смертельный исход может наступить от незначительной травмы в результате профузного кровотечения.

Диагноз
Диагноз ставится на основании клиники. Из лабораторных тестов наиболее надежен аутокоагуляционный тест по Беркарда.

Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Верльгофа, при значительных кровотечениях — с острой постгеморрагической анемией.

Лечение
В качестве лечебного средства используют внутривенное прямое переливание крови от донора к больному или введение специально приготовленных (для сохранения факторов свертывания) антигемофильной плазмы, криопреципитата, концентрата фактора VIII. При кровоизлиянии в суставы конечностей необходим покой и фиксация пораженной конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы. Необходимо отсасывание излившейся в сустав крови. После этого вводят в сустав гидрокортизон. Любые внутримышечные инъекции препаратов противопоказаны, так как они могут стать причиной развития гематом. При кровотечениях в ткани и образовании гематом применяют антигемофилическую терапию. Отсасывания крови из гематом следует избегать. При кровотечении из поврежденной кожи, носовых, ротовых полостей местно применяют криопреципитат, участок отрабатывают тромбопластином, тромбином, раствором Е-аминокапроновой кислоты. Антигемофилические препараты успешно сочетаются с преднизолоном.

Профилактика
Генопрофилактика не разработана. Предупреждение гемофилических кровотечений состоит в предупреждении бытовых и производственных травм.