Проявляется у детей возраста 3-7 месяцев жизни, чаше у мальчиков.

ипсаритмия. Скорость - 30 мм/с.
Амплитуда уменьшена по сравнению с обычным усилением в 3 раза.

Клиника

Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может вьпадать.

Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающим испуг, генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро: молниеносные (длительность — до 1 сек.) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном (ниппельном движении головы ("кивки"). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие "Саалам". Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими приступами.

Психика: задержка психомоторного развития.

Неврология: в 80% случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.

Нейрорадиология: в 90% случаев находят грубые структурные нарушения.

Патоморфология: микроцефалия, диссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.

Диагностика

Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ данных, активизирующиеся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. ЭЭГ данным во время припадка при молниеносных миоклониях соответствуют генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах -низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.

Дифференциальная диагностика

Синдром Леннокса-Гасто.

Прогноз

Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном, прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20% случаев. В 90% случаев — нарушение психического развития. Часто переход в синдром Леннокса— Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.

Большинство идиопатических случаев имеет благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.

Терапия

На первом этапе — высокие дозировки витамина В6, что проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности — вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель, начать прием вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова)

Этиология

Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — Хроническая прогредиентная Epilepsia partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

Собственно эпилепсии Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста

Клиника

Представлена парциальной непрогредиентной роландичесмой эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

Возраст начала любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психика: без особенностей.

Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

Диагностика

Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится на ранних этапах с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.

Прогноз

Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.

Терапия

Первый выбор — карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).

Хроническая прогредиснтная Epilepsia partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена)

Клиника

Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки возникают во сне.

Возраст начала 2-10 лет.

Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.

Психика: нарастание деменции, задержка психического развития.

Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.

Диагностика

Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением другого.

Прогноз

Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

Терапия

Первый выбор АК-карбамазепин, второй выбо р— вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).

Эпилептические приступы или синдромы, характеризующиеся специфическим способом вызывания

По Международной классификации эпилепсии этой формы характеризуются специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия). Специфические способы вызывания часты и в рамках локализованных идиопатических эпилепсии, (например, эпилепсия чтения). В рубрику относят также этиологически различные парциальные или комплексные приступы, которые по Международной классификации эпилепсии входят в Специфические синдромы (ситуационно обусловленные приступы).

К этой рубрике не относятся случайные эпилепсические приступы, возникающие однократно при значительных преходящих нарушениях метаболизма (например, острая гипогликемия ), тяжелых инфекциях и интоксикациях (например, припадок, наступающий на следуший день после приема большого количества алкоголя) и других состояниях. В этих случаях можно говорить о специфическом типе реагирования у данного индивида, имеющего судорожное предрасположение, но не об эпилепсии.

Приступы, связанные со специфическими способами вызывания, в противоположность возникающим спонтанно всегда обусловлены каким-либо определенным фактором, играющим предрасполагающую роль или роль пускового механизма.Эти припадки разделяются в зависимости от того, вызываются ли они сенсорными или несенсорными раздражителями.

К вызываемым несенсорными раздражителями относятся припадки, связанные с

гипертермией (фебрильные судороги, отнесены к рубрике G40.4);
приемом и отменой алкоголя или постоянно принимаемого лекарственного препарата;
гормональными изменениями (например, менструальным циклом — катамениальная эпилепсия);
произвольной или непроизвольной гипервентиляцией во время физического напряжения, выраженного изменения эмоционального состояния (устаревший термин — аффект-эпилепсия);
дефицитом сна;
психическими факторами, сопровождающими зрительное напряжение или чтение, слушание музыки.
К обширной группе синдромов с сенсорно вызываемыми припадками с определенной условностью относятся разнообразные "рефлекторные эпилепсии", а также эпилепсии с приступами, инициированными страхом ("startle epilepsy").

Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)

Этиология

В МКБ 10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага втеменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при ЭЧ, и она имеет семейное накопление (до 40%). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергло этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

Распространенность

ЭЧ — один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости ЭЧ варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание больных мужского пола в соотношении примерно 2:1.

Клиника

Начало ЭЧ обычно приходится на пубертатный период и позже. Редко возникает у детей раннего школьного возраста.

Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа — клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, "подавливания", или сенсорные нарушения, чаше в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

Психика и неврология — без особенностей.

Диагностика

ЭЭГ в межприступном периоде в 80% случаев регистрирует нормальную электроактивность.Фотосенситивность отмечена всего у 9% больных, однако провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80% случаев. В период приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

Прогноз

В целом — благоприятный.

Терапия

Лечение АК оправдано, так как приступы имеют тенденцию со временем провоцироваться и другими факторами (разговор, игры, еда), а иногда даже могут стать спонтанными. Средства первого выбора — вальпроат; вторго выбора — клоназепам. Имеются данные о хорошем эффекте блокатора кальциевых каналов — флунаризина (сибелиум) в качестве дополнительной терапии.

"Рефлекторные эпилепсии"

Этиология и патогенез

Определяется основным поражением. При фотогенной эпилепсии — генетическая детерминация.

При "рефлекторных эпилепсиях" приступы провоцируются всегда соматосенсорными, зрительными или слуховыми раздражителями, испугом, а иногда и комплексом раздражителей, играющих роль пускового механизма (например, фотогенная эпилепсия и "startle epilepsy"). Припадки различаются также в зависимости от того, как действует провоцирующий фактор: условнорефлекторно или циклически, вызывает его больной произвольно (аутоиндуцирование) или нет.

Распространенность

Поскольку рефлекторные эпилептические припадки очень редки, то и истинная "рефлекторная эпилепсия" является исключительно редкой формой и составляет не более 2-3%.

Клиника и диагностика

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном поражении.

На ЭЭГ выявляются фокальные эпилептиформные изменения в теменно-височных отведениях, иногда с 2 сторон. При воздействии специфического фактора появление, активация или генерализация первично фокальной эпиактивности.

Фотогенные приступы (малые, миоклонические, большие судорожные припадки) вызываются мелькающим светом («распространенный вариант — "телевизионная эпилепсия"). Возраст начала детский и пубертатный. Припадки, вызываемые самостимуляцией, имеют форму навязчивостей (не исключено, что в основе лежит расстройство влечений). Предполагается, что должна быть какая-то эротически окрашенная аура.

На ЭЭГ выявляются фокально устойчивые медленные волны, эпилептиформные изменения в затылочных, теменных или височных отведениях, "ри световой ритмической стимуляции — билатерально-синхронная генерализованная эпилептиформная активность (обычно при индивидуально подобранном ритме).

Аудиогенные припадки, вызываемые внезапными звуками, прерывистыми тонами, определенными мелодиями, — обычно височные психомоторные припадки, миоклонические или тонические приступы.

На ЭЭГ обнаруживаются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных отведениях, или диффузно, чаще одного полушария, а также гиперсинхронная генерализованная обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность при правильно подобранной звуковой провокации.

К Стартл-припадкам ("startle epilepsy") относятся миоклонические или короткие тонические, вызываемые внезапными пугающими стимулами.

На ЭЭГ выявляются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, иногда эпилептиформные феномены. При правильно подобранной стимуляции обнаруживаются обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность с возможным переходом в паттерн припадка.

Терапия

Общие подходы: избегание специфических ситуаций, при фотогенных — ношение темных очков. Выбор АК зависит от типа приступов: при гаптогенных — чаще карбамазепин, вальпроат; при фотогенных отмечается чрезвычайная устойчивость к терапии, препараты выбора — Вальпроат, бензодиазепины. Иногда эффективна только поведенческая психотерапия, условно-рефлекторная терапия (избегание факторов, инициирующих приступ).

G40.6 Припадки Grand mal неуточненныс (с малыми припадками или без них)

G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненныс, без припадков Grand mal

G40.8 Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не принадлежат ни к генерализованным, ни к фокальным

В эту рубрику включены:

Те формы эпилепсии, когда больные имеют как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ. Например, височный фокус спайков в сочетании с билатеральными пик-волновыми разрядами.
Нет никаких клинических признаков, указывающих на фокальное либо первично генерализованое начало. Например, больной не помнит ауру, или припадки происходят во сне.