Эозинофильная гранулема кости
Синонимы : костный
ксантоматоз.
Наследственное семейное заболевание.
Lichtenstein (1953) включил ее в группу ретикулогистиоцитозов. Чаще заболевают
дети дошкольного возраста.
Симптомы . Болезнь
выражается сочетанием многокостных очагов и общих явлений, сопровождается
раздражением передней доли гипофиза и нередко общим тяжелым состоянием. Вначале
заболевание течет бессимптомно, затем появляется боль и припухлость в области
поражения, повышение температуры и эозинофилия в крови. Обычно поражаются
плоские кости (таз, череп), реже длинные трубчатые (бедро). Эозинофильная
гранулема может иметь монооссальную и полиоссальную формы.
Рентгенологически
характерным ранним признаком эозинофильной гранулемы является овальное или
яйцевидное просветление, края которого иногда напоминают кружева. В этом
просветлении видны псевдокистозные очаги. М. В. Волков (1974) предполагает, что
костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы
множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа,
области гипоталамуса, что и вызывает указанные симптомы. Мнение об отсутствии
свищей при костном ксантоматозе неправильно (М. В. Волков, 1974). Образование
свищей зависит от локализации поражения и характера окружающих мягких тканей.
Описано выделение специфических масс из слухового прохода при поражении
височной кости. При отсутствии внутричерепных симптомов на мысль о
ксантоматозной форме могут навести: общее состояние больного (повышенная
температура, вялость, пассивность, потеря аппетита и сна) и данные
гистологического исследования.
Заболевание легко диагностируется с помощью
пункционной биопсии. В мазках обнаруживают большое количество эозинофильных
лейкоцитов как зрелых, так и молодых на стадии миелоцитов, встречаются и
пенистые клетки. Около 20% детей с костным ксантоматозом погибают в результате
легочной и сердечной недостаточности, от нарушения функций гипоталамической или
диэнцефальной области мозга.
Лечение , как
правило, консервативное (гипсовые фиксирующие повязки, постельный режим в
течение нескольких месяцев); реже прибегают к хирургическим методам - резекции
патологического участка кости.
Прогноз при
монооссальной форме благоприятный.
|