Хрящевая дисплазия, входящая в группу метафизарных дисплазий. В основе этой патологии лежит нарушение энхондрального окостенения. Этиология до настоящено времени не выяснена; установлено влияние определенных природных факторов.Сущность патологических изменений сводится к нарушению обызвествления и резорбции хряща эпифизарной пластинки с увеличением ее в направлении метафиза. Эти изменения происходят одновременно с ростом костей в длину, вследствие чего участки с нарушенным обызвествлением и резорбцией хряща смещаются по длиннику кости, часто занимая центральное или периферическое положение. Патологический процесс чаще поражает кости кистей, стоп и метафизы крупных костей — бедренной, большеберцовой, плечевой, обеих костей предплечья. Основными симптомами являются укорочение и осевая деформация сегментов конечностей, прогрессирующие с ростом ребенка, хромота, перекос таза. Степень прогрессирования деформации зависит от величины и локализации патологического очага. Лечение. Рекомендуется использование ортопедических аппаратов. При значительном укорочении нижней конечности (более 5 см) и угловой деформации более 10° показано хирургическое вмешательство. Наибольшую эффективность лечения обеспечивает применение чрескостного дистракционного остеосинтеза или дистракционного эпифизеолиза с использованием аппаратов Илизарова, Калнберза, Ткаченко. Диспластическая ткань под влиянием дистракции подвергается оссификации, выравнивается длина конечностей, устраняется осевая деформация.
|