Actionteaser.ru - тизерная реклама
Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
 Дерматомиозит
ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) — системное заболевание соединительной ткани 
с преимущественным поражением мышц и кожи.Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита. Провоцирую
щие факторы — охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереноси
мость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20—30% больных.Патогенез: аутоиммунные нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возраст
ных пика болезни (переходный и климактерический периоды) показывают значение
 нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с мышеч
ного синдрома (миастении, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных
 распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение.
Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгий при движении
и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы 
плечевого и тазового поясов уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно 
нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять
 конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном рас
пространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых
случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не умень
шается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического про
цесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных
 мышц — к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению 
жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться 
глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза
век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже
на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз,
атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых лиц, и легко обнаруживается при 
рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания,
пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде
 случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично нали
чие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки.Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов, вплоть до
развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается
 поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется
 стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением
 сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардио
графические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости
и проводимости, депрессией сегмента ST, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите
развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У 1/3  больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще
 оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие 
гиповентиляции легких, аспирации пищи из-за дисфагии. Желудочно-кишечный тракт
 вовлекается в процессе почти у половины больных. Как правило, отмечаются ано
рексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода.
Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием
 некрозов, отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотече
ний, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, симулирующие 
кишечную непроходимость.Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз 
с выраженной эозинофилией (до 25 — 70 %), стойкое, хотя и умеренное повышение
 СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимическое исследование крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении
(обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности,
фрагментацией и дистрофией, вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная
реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное 
поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности,
явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое
состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода,
который в нелеченых случаях наступает через 3 — 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражение м
легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно
 нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение 
заболевания — наиболее благоприяная форма, при которой поражаются лишь отдельные
 мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных
остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключени е
составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже,
подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной
не подвижностью больных.Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой 
ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших 
суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 — 80 мг и более при необходи
мости). После достижения эффекта, который наступает очень медленно, дозу кортико
стероидов снижают очень медленно (по 1/2 таблетки каждые 7—10 дней) до под¬
держивающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке
 после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть
полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический
синдром противопоказан.В терапии сохраняют свое значение салицилаты и препараты пиразолонового 
ряда в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. При 
наличии очаговой инфекции (тонзиллит, гайморит и т. д.) глюкокортикоиды сочетают
с антибиотиками. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорби
новая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги
в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (нерабол). При развитии
 кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма.
Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 —4 г препарата)
капельно в течение 3 — 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 — 6 дней, после
7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении 
почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы
 осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым 
дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой 
глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.




Copyright MyCorp © 2024
Google
Наш опрос
Какой из разделов добавлять в первую очередь?
Всего ответов: 69
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика