Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Морфологическое понятие цирроза включает сочетанное поражение паренхимы и стромы с дистрофическими изменениями печеночных клеток, узловую регенерацию печени, диффузное развитие соединительной ткани и перестройку паренхимы и сосудистой системы печени.

Этиология, патогенез, классификация и клиническая картина
Заболевание полиэтиологическое. Выделяются следующие этиологические группы циррозов: инфекционные, алиментарные, токсические, токсико-аллергические, конституционально-генотипические. Наибольшее значение в практике имеют инфекционные и алиментарные циррозы. Инфекционные циррозы в большинстве случаев связаны с болезнью Боткина. Значительно меньшее место занимают паразитарные заболевания: описторхоз, фасциолез, клонорхоз, эхинококкоз. Циррозогенная роль сифилиса, малярии, висцерального лейшманиоза, туберкулеза сомнительна. В случаях развития цирроза при названных инфекциях нельзя исключить возможность заболевания сывороточным гепатитом.

Алиментарные циррозы объединяют группу циррозов, вызванных несбалансированным питанием, алкоголизмом, жировым гепатозом. Патогенетически к алиментарному циррозу близок цирроз печени при сахарном диабете, тиреотоксикозе.

По современным представлениям, ведущим фактором в развитии этой группы циррозов является белковая и белково- витаминная недостаточность экзогенного и эндогенного происхождения. Токсический цирроз связан с воздействием определенных экзогенных токсических веществ. Токсико-аллергический цирроз развивается при преобладании факторов индивидуальной непереносимости и иммунологических нарушений (см. Хронический гепатит).

Конституционально-генотипические циррозы связаны с такими семейными гепатопатиями, как гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, и обусловлены врожденными обменными ферментными нарушениями. Наибольшее распространение получила классификация циррозов печени, согласно которой выделяют четыре основных типа цирроза печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.

Функциональная характеристика цирроза складывается из определения степени печеночно-клеточной недостаточности, степени портальной гипертензии, активности процесса. Выделяют три степени печеночно-клеточной недостаточности:

 • I-я степень — компенсированная;

 • II-я степень — субкомпенсированная;

 • III-я степень — декомпенсированная.

Компенсированная характеризуется изменением показателей нагрузочных проб, субкомпенсированная — повышением содержания билирубина до 0,05 г/л (5 мг), понижением содержания альбуминов до 40 %, показателя сулемовой пробы до 50 %; декомпенсированная — повышением содержания билирубина выше 0,05 г/л, понижением содержания альбуминов ниже 40 %, показателя сулемовой пробы ниже 50 %, резким снижением показателей свертывания крови. Для цирроза печени характерна внутрипеченочная форма портальной гипертензии. В отдельных случаях портальная гипертензия может приобретать смешанный характер, если присоединяется препятствие во внепеченочных отделах сосудов портальной системы.

В зависимости от величины портального давления рассматривают две степени портальной гипертензии:

 • 1 — умеренно выраженную (портальное давление 150– 300 мм вод. ст.), клинически имеются метеоризм, диспепсические расстройства, спленомегалия;

 • 2 степень — резко выраженная (портальное давление выше 300 мм вод. ст.), клинически определяются видимые венозные коллатерали, варикозно расширенные вены пищевода, асцит.

Портальный цирроз (микронодулярный, атрофический, алкогольный, жировой, септальный) — наиболее часто встречающийся вид циррозов печени (до 40 % всех случаев). Развивается под влиянием многих гепатотропных факторов, ведущее место среди которых принадлежит белково-витаминной недостаточности, меньшее — болезни Боткина. Формирование портального цирроза связано с образованием соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки и соединяющих портальные поля с центром долек. Фрагменты долек подвергаются регенераторным изменениям. В процесс вовлекаются все дольки печени, и поэтому для портального цирроза характерны небольшие узлы примерно одинаковой величины.

Портальному циррозу присущи своеобразные клинические проявления. Появление слабости, потеря аппетита, боли в области печени, чередование запоров и поносов, вздутие живота являются ранними и вместе с тем наиболее постоянными симптомами портального цирроза. Часто наблюдается темная пигментация кожных покровов, связанная с отложением меланина, вызванного повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Оволосение в подмышечных впадинах (у мужчин — и на бороде) отсутствует, характерна гинекомастия. Ногти часто белые и ровные. «Сосудистые звездочки» и ладонная эритема наблюдаются у трети больных уже в начальной стадии портального цирроза. Печень пальпируется в 85 %, селезенка — в 40 %; желтуха имеет место в 12 % случаев, величина и консистенция печени колеблются в зависимости от стадии цирроза. Печень может быть увеличена еще в тот период, когда больные не предъявляют никаких жалоб. Постепенно консистенция ее становится более плотной, а увеличение может смениться уменьшением размеров. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия.

Уже в ранней стадии болезни, наряду со спленомегалией, обнаруживаются другие симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Портальная гипертензия и связанный с ней застой в воротной вене считаются серьезными предрасполагающими факторами к развитию асцита. Однако появление асцита всегда указывает и на наличие выраженной печеночно-клеточной недостаточности.

При повреждении печеночных клеток нарушается синтез альбумина, что ведет к понижению внутрисосудистого коллоидно-осмотического давления и выходу жидкости в ткани. Другим важным механизмом в развитии асцита является задержка натрия. Обмен электролитов находится под контролем гормонов кортикального слоя надпочечников, из которых альдостерон обладает самым выраженным солезадерживающим действием.

При циррозе печени имеется повышенная секреция альдостерона и понижение инактивации его. Асцит является наиболее характерным признаком портального цирроза и встречается у 78 % больных в стадии сформировавшегося цирроза, в конечной стадии — у всех. Появление асцита указывает на прогрессирование патологического процесса и в известной мере определяет его прогноз.

Другим серьезным осложнением портального цирроза являются кровотечения из расширенных вен пищевода. Часто непосредственно за кровотечением развивается печеночная кома. В конечной стадии цирроза появляются признаки эндогенной дистрофии: исхудание, полигиповитаминоз. Лабораторные показатели зависят от активности и стадии развития цирроза. Степень отклонения функциональных проб обычно невелика. Выраженные проявления гепатоцеллюлярной недостаточности появляются только в оконечной стадии заболевания. Повышение билирубина выявляется в половине случаев при обострении процесса.

Наклонность к гиперпротеинемии, выраженная в начальной стадии портального цирроза, по мере прогрессирования сменяется снижением общего белка сыворотки крови. Прогрессирование цирроза характеризуется выраженной диспротеинемией: гипоальбуминемией, гиперГаммаглобулинемией часто одновременно с повышением фракции Гамма-глобулинов. Осадочные реакции, особенно тимоловая проба, положительны. В половине случаев портального цирроза обнаруживается гипохромная или нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено кровотечениями и выраженным гиперспленизмом. Имеется наклонность к лейкопении и тромбоцитопении. Выраженный гиперспленизм (сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении) наблюдается более чем у трети больных. Постнекротический цирроз (макронодулярный, постгепатитный, токсический) составляет до трети всех циррозов. В большинстве случаев развивается как следствие болезни Боткина. Другими этиологическими факторами являются интоксикации гепатотропными ядами, лекарственная непереносимость.

Формирование постнекротического цирроза связано с одномоментными или повторными некрозами паренхимы. Вслед за массивными некрозами наступает коллапс (спадение) сохранившейся стремы. Коллабированная стрема превращается в рубцы, отграничивающие участки печеночной ткани. Для постнекротического цирроза характерны широкие прослойки соединительной ткани, содержащие в одном или нескольких местах не менее трех триад. В сохранившейся печеночной ткани начинаются процессы регенерации, приводящие к образованию узлов различной величины. Для этой формы цирроза характерно быстрое, клинически выраженное прогрессирование заболевания.

В клинической картине на первый план выступают проявления печеночной недостаточности. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье и подложечной области, одновременно появляются астеновегетативные и диспепсические расстройства, желтуха наблюдается у большинства больных и протекает волнообразно. Функциональная недостаточность печени при постнекротическом циррозе появляется рано и совпадает с периодами обострения процесса, для которых наиболее типичными являются: желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. Обычно печеночная недостаточность наступает без указаний на предшествующую портальную гипертензию. Расширенные вены пищевода, геморрагии наблюдаются в стадии сформировавшегося цирроза и не так часты, как при портальной форме, но на поздних этапах заболевания симптомы портальной гипертензии и прежде всего асцит выражены у всех больных.

Из лабораторных данных характерен высокий уровень белка плазмы, гипопротеинемия возникает лишь в конечных фазах. При определении белковой формулы всегда обнаруживается значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций. Изменения осадочных проб аналогичны тем данным, которые наблюдаются при других видах цирроза, но при постнекротическом циррозе достигает гораздо более высоких значений тимоловая проба. Общий холестерин и холестеринэстеразы, протромбин, мукополисахариды сыворотки крови обычно понижены. В стадии сформированного цирроза у пятой части больных отмечаются проявления гиперспленизма.

Билиарные циррозы встречаются у 5–10 % больных циррозами печени. Различают первичный (истинный) и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз возникает вследствие хронического холестатического гепатита и является вирусным, лекарственным, токсическим. У части больных этиология заболевания остается неизвестной.

В основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Вторичный билиарный цирроз возникает при холангитах, врожденных дефектах, обтюрации внепеченочных желчных путей камнем, рубцом, новообразованием.

В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз. Характерно развитие соединительной ткани вокруг желчных канальцев и фиброзные изменения на периферии дольки. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутрь долек вдоль холангиол, разделяя печеночную ткань на ложные дольки. При вторичном билиарном циррозе отмечается резко выраженная пролиферация желчных протоков портальных трактов и расширение просвета крупных сосудов.

Клиническую картину определяет наличие хронического холестаза: желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. Кожа пигментирована, сухая, плотная, со следами расчесов, часто наблюдаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут появляться «сосудистые звездочки», «печеночные ладони». Печень всегда увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Признаки портальной гипертензии и гиперспленизма отмечаются только в конечной стадии билиарного цирроза. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника. Одним из осложнений является пептическая язва двенадцатиперстной кишки. Для вторичного билиарного цирроза, наряду с симптомами холестаза, характерны приступы желчной колики, лихорадка с ознобом, ускоренная СОЭ. Билиарный цирроз протекает со стойкой билирубинемией, гиперхолестеринемией, повышением Гамма-глобулинов, Бетта-липопротеидов, высокой активностью щелочной фосфатазы сыворотки крови. Показатели печеночно-клеточной недостаточности мало выражены. Только в поздней стадии заболевания снижается уровень альбуминов, уменьшается липемия, падает протромбинообразовательная функция печени, изменяется активность ферментов, появляется анемия.

Течение цирроза определяется активностью патологического процесса печени; различают активную и неактивную фазы болезни. Для оценки активности цирроза печени имеет значение резкое повышение глютаминаланин- и глютаминаспартаттрансфераз, гипоальбуминемия, гиперГаммаглобулинемия, повышение значений тимоловой пробы, отклонение иммунологических показателей (повышение иммуноглобулинов M и G, выявление антител к различным компонентам печеночной клетки, снижение комплементарной активности и др.). Появление активности процесса вызывает нарастание признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Осложнения
Характерны следующие осложнения: печеночная кома; кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, реже — желудка, кишечника; тромбоз воротной вены, формирование рака печени. Желудочно-кишечные кровотечения — самое частое осложнение цирроза печени. Они возникают из варикозных вен пищевода или желудка, реже вследствие эрозивного гастрита и эзофагита, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Существенное значение в возникновении кровотечения имеют нарушения свертывающей системы крови и гипертонические кризы в системе воротной вены. Диагноз цирроза печени с определением его формы в большинстве случаев основан на клинико-биохимических данных. В сомнительных случаях наибольшей достоверностью можно установить диагноз при сопоставлении результатов радиоизотопного сканирования, лапароскопии и биопсии печени. Спленопортографию, ангиографию применяют для диагностики портальной гипертензии.

Лечение
Режим должен быть щадящим, физическая активность ограничена. При наличии активности и декомпенсации процесса показан постельный режим. Назначают диету в пределах стола № 5. Следует проявлять осторожность в потреблении большого количества белков. При появлении признаков энцефалопатии белок должен быть ограничен до уровня, при котором не появлялись бы симптомы аммиачной интоксикации. Поваренная соль ограничивается при появлении асцита, назначается бессолевая диета. Показаны препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины, кокарбоксилаза, липоевая кислота, глутаминовая кислота (см. Хронический гепатит). Глюкокортикостероидные гормоны назначают в активной стадии постнекротического и билиарного цирроза. Дозировка определяется индивидуальной толерантностью, темпами прогрессирования заболевания. Обычно суточная доза колеблется от 15 до 30 мг. Интеркуррентные инфекции и сопутствующие воспалительные поражения желчных путей служат показанием к применению антибиотиков широкого спектра.

Лечение асцита — комплексное, направлено на устранение гипопротеинемии задержки натрия и портальной гипертензии. Назначают бессолевую диету, парентеральное введение альбумина, хлорид калия, мочегонные средства, антагонисты альдостерона — спиролактоны. Из мочегонных препаратов наиболее оправдано назначение сульфаниламидов (гипотиазида, лазикса). Мочевые диуретики применяют в комплексе со спиролактонами (альдактоном).

Санаторно-курортное лечение противопоказано. При купировании пищеводно-желудочных кровотечений применяют препараты для ускорения свертывания крови (прямое переливание крови от донора, эпсилонаминокапроновую кислоту, викасол, хлорид кальция), внутривенно вводят 20 ЕД питуитрина в 200 мл 5%-ного раствора глюкозы в течение 15– 20 мин, при необходимости повторяя эту дозу каждые 4 ч; используют баллонную тампонаду, желудочную гипотермию, производят неотложную перевязку варикозно расширенных вен. При наличии варикозно расширенных вен пищевода у перенесших кровотечение или в сочетании с высокой портальной гипертензией и выраженной задержкой портального кровотока показано наложение портокавального анастомоза. Необходимым условием для выполнения операции является отсутствие активности процесса и выраженных признаков печеночно-клеточной недостаточности. При гиперспленизме без значительного портального застоя показана спленэктомия с наложением спленоренального анастомоза.

Прогноз
Цирроз может протекать с длительными клиническими ремиссиями, возможна стабилизация процесса. Сформировавшийся активный цирроз печени является неизлечимой болезнью, приводящей к смерти вследствие печеночно-клеточной недостаточности, кровотечений из расширенных вен, интеркуррентных инфекций. Профилактика циррозов печени осуществляется путем устранения или ограничения действия этиологических факторов, своевременного распознавания и лечения хронического гепатита и жирового гепатоза. При наличии цирроза необходимо тщательное осуществление мероприятий, направленных на прекращение прогрессирования заболевания и профилактику осложнений. Трудоспособность больных циррозом печени в ранней стадии ограничена, на стадии сформированного цирроза в большинстве случаев утрачивается.