Бронхоэктазы — это патологическое расширение бронхов с изменением структуры их стенок. Они могут быть ограниченными (в одном сегменте или в доле легкого) или распространенными (захватывают целое легкое или оба легких).

Бронхоэктазы чаще наблюдаются в нижних долях легких.

Равномерное расширение бронхов называют цилиндрическими бронхоэктазами, а расширение бронхиол — кистовидными бронхоэктазами.

Бронхоэктатическая болезнь представляет собой нарушение структуры и функции бронхов, на фоне которых появляется внутрибронхиальная инфекция, проявляющаяся симптомами гнойного брожения, а нередко и кровохарканьем (рис. 39).

Этиология и патогенез
Различают врожденные и приобретенные бронхоэктазы. Врожденные бронхоэктазы возникают при нарушении развития бронхолегочной системы во внутриутробном периоде (иногда они сочетаются с другими пороками развития), известны случаи, когда бронхоэктазы наблюдались у нескольких членов семьи.

Приобретенные бронхоэктазы развиваются, как правило, после различных бронхо-легочных заболеваний (например, после тяжелого гриппа, пневмонии, туберкулеза). В процессе расширения бронхов основное значение имеют изменения их стенок и повышение внутрибронхиального давления. Изменения стенок бронхов обычно начинаются с воспалительного процесса в слизистой оболочке и заканчиваются нарушением их мышечного и соединительнотканного каркаса, утолщением и нередко изъязвлением слизистой оболочки.

Повышение внутрибронхиального давления обусловлено сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами, скоплением в них секрета, а также длительным кашлем. Случаи, когда бронхоэктазы предшествуют развитию хронических бронхо-легочных заболеваний, принято относить к собственно бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктазы, осложнившие длительное течение хронических заболеваний легких, относящиеся к вторичным, не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельную нозологическую форму.

В последние годы в возникновении постнатально развивающихся бронхоэктазов определенное значение придается фактору врожденной предрасположенности («врожденной слабости») бронхиальной стенки. По-видимому, у лиц с врожденной слабостью бронхиальной стенки пневмонии чаще осложняются ателектазами с развитием бронхоэктазии.

Патологическая анатомия
Слизистая оболочка в зоне бронхоэктазий часто изъязвлена. Мышечные волокна и хрящи подвергаются деструкции с замещением соединительной тканью. Процесс сопровождается нарушением дренажной функции и застоем секрета в просвете расширенных бронхов.

Часто обнаруживаются также явления хронического диффузного бронхита. При микроскопическом исследовании отмечаются замещение мерцательного эпителия многослойным или цилиндрическим, инфильтрация стенки бронха нейтрофилами. В окружающей бронхоэктазии легочной ткани обнаруживают пестрые изменения в виде ателектазов, участков фиброза, очагов бронхопневмонии, абсцедирование. При развитии амилоидоза выявляются характерные изменения в почках, печени и других органах. Нередко обнаруживаются абсцессы метастического характера.

Клиническая картина
Часто клиническая картина при врожденных и приобретенных бронхоэктазах бывает одинаковой, и дифференцировать их, как правило, трудно, даже с учетом рентгенологических и морфологических данных. Симптоматика зависит в основном от степени расширения бронхов, распространенности бронхоэктазов, выраженности деструкции бронхиальных стенок, активности инфекции, длительности патологического процесса.

При так называемых сухих бронхоэктазах, когда проявление инфекции в пораженных бронхах не выражено и у больных нет мокроты, клинические симптомы часто отсутствуют или слабо проявлены. В большинстве же случаев в пораженных бронхах развивается периодически обостряющийся инфекционный процесс.

Инфицированию бронхиального дерева, а следовательно, и обострению хронического воспалительного процесса в нем способствует наличие очагов инфекции в ротовой полости и носоглотке. Больные с бронхоэктазами жалуются преждее всего на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой. Он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной мокроты.

В период обострения заболевания больные отделяют то 50 до 200 мл в сутки. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, и мокрота приобретает неприятный, иногда зловонный запах; при отстаивании такая мокрота разделяется на три слоя: внизу — гной, в середине — серозная жидкость, сверху — слизисто-гнойная пена.

У значительного числа больных отмечается кровохарканье, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики (особенно при наличии зловонной мокроты), диспепсические явления.

Периоды обострения инфекционного процесса сопровождаются повышением температуры тела, особенно по вечерам, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, увеличением СОЭ. Внешний вид больных в начальном периоде не имеет характерных особенностей. Однако постепенно в результате интоксикации и дыхательной недостаточности ногти на пальцах рук и ног могут приобретать форму часовых стекол, а пальцы — форму барабанных палочек. Появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, общая гипотрофия, доходящая до истощения. У длительно болеющих при перкуссии нередко выявляют коробочный оттенок или притупление перкуторного звука; при аускультации — жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, иногда влажные — на ограниченном участке легкого.

На рентгенограммах чаще всего — различной степени усиления легочного рисунка, тяжистость корней, иногда — уменьшение в объеме пораженного участка легкого (ателектаза, локальный пневмосклероз).

При контрастном исследовании бронхов — бронхографии — уточняется наличие и форма бронхоэктазов, их объем поражения, что имеет немаловажное значение при решении вопроса об оперативном вмешательстве.

Функции внешнего дыхания указывают на снижение ЖЕЛ, нарушения вентиляции по обструктивному типу, уменьшение показателей пневмотахиметрии. При многолетнем течении и прогрессировании заболевания могут развиться амилоидоз внутренних органов и легочное сердце с исходом в легочно-сердечную недостаточность.

Дифференциальный диагноз
Чаще всего проводят дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни с хроническим бронхитом, абсцессом легкого, туберкулезом и раком легкого. Помимо рентгенологического, бактериологического и цитологического исследований мокроты, наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит бронхографии и компьютерной томографии, выявляющих характерные поражения бронхов.

Прогноз
Зависит прежде всего от формы бронхоэктазов больного, распространенности, частоты и характера обострений воспалительного процесса, наличия осложнений, эффективности лечения. При распространенных мешотчатых бронхоэктазах прогноз неблагоприятный.

Больные с невыраженным патологическим процессом при хорошем консервативном лечении, включающем бронхоскопию с целью санации бронхов, могут сохранять ограниченную трудоспособность в течении длительного времени.

После применения радикальных операций клиническое выздоровление наступает в 3/4 случаев, а у 10–15 % отмечается значительное улучшение. Все больные с бронхоэктазами подлежат диспансерному наблюдению.

Лечение
Проводится комплексно, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости — хирургических методов. Лечение может проводиться как в амбулаторных условиях, так и в стационаре. Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение яляется обострение инфекционного процесса или легочно-сердечная недостаточность. При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. Туда же направляют в плановом порядке больных, которым по состоянию здоровья показано плановое хирургическое лечение.

Консервативное лечение бронхоэктатической болезни состоит главным образом в профилактике обострения инфекции и ликвидации ее вспышек. Это прежде всего антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов. Назначение типичных для трех групп антимикробных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, препараты нитрофуранового ряда) желательно проводить с учетом чувствительности бактериальной флоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения — с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца.

Наиболее эффектны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалением гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10–20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10%-ного раствора по 2 мл, 4–8 мг бромгексина на изотоническом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, затем, по мере уменьшения гнойного секрета, 1 раз в 5–7 дней.

Эффективным мероприятием является позиционный дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств, различные дыхательные упражнения, особый массаж грудной клетки.

Для повышения общей реактивности организма назначают биогенные стимуляторы, анаболические гормоны, витамины, иммуностимуляторы, переливания крови или ее препаратов, различные физиотерапевтические процедуры. Радикальное лечение бронхоэктазий возможно только оперативным путем. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве, желательно в возрасте до 40 лет. Противопоказаниями к операции являются: обширный двусторонний процесс, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз внутренних органов.