Еще одним представителем врожденных заболеваний, при котором наблюдается дефект мембраны эритроцитов, является Болезнь Маркиафава‑Микели.
В данном случае мембрана эритроцитов имеет на
своей поверхности множество дырочек, и при создании подкисленных условий и
контакта с комплементом (группы из девяти плазменных факторов, которые
активируют друг друга в определенной последовательности) эритроциты
разрушаются.
При данном заболевании наблюдается активное
выделение гемоглобина с мочой ночью, так как именно ночью, когда pH = 6‑7‑8
создаются условия для разрушения эритроцитов, при этом моча принимает темную
окраску.
Кроме того, гемолиз может наблюдаться и в
дневное время, а причиной его развития может являться прием лекарственных
средств, физическая нагрузка, а также обильный прием пищи.