Болезнь Маделунга (Madelung)

Синонимы : спонтанный подвывих кисти, хронический подвывих кисти, дисхондроостеоз лучевой кости, синдром Leri - Wiell.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, но бывают и спорадические случаи. Проявляется в возрасте 13-15 лет. У девочек данное заболевание наблюдается в 4 раза чаще, чем у мальчиков.

Симптомы : Болезнь характеризуется двусторонним поражением: искривлением локтевой кости и подвывихом кисти, от чего деформация приобретает «штыкообразный вид». Нередко эта деформация сочетается с ахондроплазией эпифизарных хрящей и других костей, экзостозной болезнью, низким ростом и мезомелией. Деформация нередко приводит к обезображиванию руки, появляется боль, нарушается функция конечности.

Рентгенологически определяется преждевременное закрытие ростковой зоны дистального конца лучевой кости, первый ряд костей запястья вместо дугообразной формы имеет форму клина, на вершине которого располагается полулунная кость. Локтевая и лучевая кости дугообразно искривлены.

Лечение консервативное неэффективно. Деформация исправляется хирургическим путем - остеотомия дистального отдела лучевой кости и резекция головки локтевой в сочетании с миотомией квадратного пронатора, остеотомией костей предплечья в средней трети. В последние годы успешно применяют для коррекции деформации дистракционный аппарат Илизарова.

Прогноз благоприятный.