Билирубин является продуктом распада гемоглобина и
образуется в костном мозге, печени и селезенке, т. е. там, где
присутствуют клетки ретикулоэндотелиальной системы.
В норме же его содержание в крови составляет 8,5‑20,5 мкмоль/л.
Причем особенностью билирубина является появление на коже и слизистых оболочках
желтушного окраса при увеличении его уровня до 34 мкмоль/л и выше.
Кроме того, принято разделять билирубин на прямой и
непрямой, где 20–25 % от общего билирубина приходится на прямой билирубин
и 75–80 % – на непрямой. Основывается это разделение билирубина на том,
что он способен давать цветную реакцию с диазореактивом (специальный реактив).
Так, если при добавлении этого реактива к сыворотке окрашивание происходит незамедлительно,
то реакция прямая. В случае, когда на окрашивание затрачивается больший по
величине промежуток времени, то реакция считается непрямой.
По данному принципу и идет разделение билирубина на прямой и
непрямой.
Так, билирубин, который образовался в клетках
ретикулоэндотелиальной системы, поступает в кровеносное русло и связывается с
белком, и дает непрямую реакцию диазореактивом, является непрямым билирубином.
С другой стороны билирубин, способный образовывать в печени
растворимые соединения, легко проникать в желчные пути и через почечный барьер,
а также давать прямую реакцию с диазореактивом, является прямым билирубином.
Теперь подробнее можно разобрать причины повышения уровня
билирубина в крови (гипербилирубинемия).
Появление гипербилирубинемии может происходить в случаях:
• повышения интенсивности распада эритроцитов
(гемолиза);
• поражения печеночной ткани (паренхимы);
• нарушения оттока желчи в кишечник как из печени, так
и из желчевыводящих путей.
Повышение интенсивности распада эритроцитов имеет место быть
при гемолитических анемиях, малярии, инфаркте легкого, синдроме размозжения
тканей, а также при обширных кровоизлияниях в ткани, когда происходит гемолиз
излившейся крови.
Что касается паренхиматозного поражения печени, то оно
наблюдается при острых и хронических гепатитах, циррозе, раке печени,
эхинококкозе (паразитарное поражение), а также абсцессе.
Рис. 21. Рак печени
Нарушение же оттока желчи связано с механической закупоркой
желчных протоков камнями или опухолью.
По аналогии с причинами гипербилирубинемии выделяются также
три вида желтухи:
• гемолитическая;
• паренхиматозная;
• механическая.
Однако, помимо трех вышеперечисленных видов желтух, возможно
появление желтухи смешанной по происхождению. Так, в результате длительного
нарушения оттока желчи при механической желтухе происходит нарушение функции
печеночных клеток, что влечет за собой развитие паренхиматозной желтухи.
При клиническом исследовании определение количества общего
билирубина, а также его фракций оказывает неоценимую помощь в диагностике и
определении вида желтухи.
Так, при гемолитической желтухе в крови обнаруживается рост
именно непрямого билирубина.
При паренхиматозной желтухе, как известно, происходит
нарушение функции клеток печени, и в крови обнаруживается рост только прямого
билирубина. Однако в особо тяжких случаях может увеличиться количество и
непрямого билирубина. Кроме того, при болезни Боткина (вирусный гепатит А)
известно, что чем выше степень гипербилирубинемии, тем тяжелее течение
заболевания. Значительный же рост уровня непрямого билирубина (выше 34
мкмоль/л) у больного с паренхиматозной желтухой говорит о тяжелом поражении
печени и является тревожным прогностическим признаком.
Для механической желтухи, наоборот, характерен рост
содержания именно прямого билирубина. Однако и тут при дальнейшем поражении
ткани печени увеличивается содержание непрямого билирубина.
