|
Аутоиммунные гемолитические анемии. В основе патологического про
цесса лежит срыв иммунологической нечувствительности к собственному антигену.Клиническая картина болезни складывается из признаков анемического
синдрома: тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой раз
вития анемии. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком
болезни может быть небольшая желтуха (за счет непрямого билирубина); одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается
температура тела. Иногда увеличивается селезенка. Возможно увеличение печени,
развивающееся как за счет холелитиаза, так и в результате ее жировой дистрофии.
Обычно выслушивается систолический шум на верхушке и на основании сердца
(функциональный), нередко определяется раздвоение II тона.Картина крови характеризуется нормохромной анемией (при остром гемолизе
уровень гемоглобина может падать до катастрофических цифр, больной может впадать в анемическую кому). Морфология эритроцитов существенно не меняется, но
иногда отмечается их микросфероцитоз, что требует дифференцировки с наследствен
ным микросфероцитозом. При остром гемолизе в крови могут определяться единичные эритрокариоциты. Уровень ретикулоцитов высок. Белая кровь существенно не
меняется, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжительным нейтро
фильным лейкоцитозом (назначение стероидных гормонов при гемолизе может сопровождаться очень высоким нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до промиело
цитов). Число тромбоцитов обычно нормальное. Однако встречается аутоиммунный
цитолиз, касающийся двух ростков - тромбоцитарного и эритроцитарного (синдром Ивенса — Фишера). В этом случае клинически определяются признаки гемолитической
анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Костный мозг при аутоиммунной гемо
литической анемии характеризуется раздражением красного ростка (при сочетании
гемолиза с тромбоцитопенией в костном мозге отмечается высокий мегакариоцитоз),
но нередко можно встретить высокий процент ретикулярных клеток — своеобразны
элементов с грубоструктурным ядром с нулеолой и широкой цитоплазмой, содержащей скудную азурофильную зернистость.Биохимические исследования обнаруживают, помимо гипербилирубинемии, увеличе
ние содержания гамма-глобулинов, которые в отдельных случаях может иметь моноклоновый характер.Прогнозировать течение гемолитического процесса невозможно, ответ на стероидную
терапию непредсказуем. Заболевание может сказаться единственным эпизодом гемолиза,
может перейти в хронический гемолитический процесс.Наряду с этой наиболее частой формой аутоиммунной гемолитической анемии,
при которой поврежденные аутоантителами эритроциты поглощаются макрофагальны
ми клетками селезенки (внутриклеточный гемолиз), встречается форма болезни с
внутрисосудистым гемолизом. Отличительная особенность при этом — выделение темной мочи за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. При тяжелом гемолизе возможны тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильных приступообразных болей в животе. В редких случаях может отмечаться внутрисосудистый
гемолиз в ответ на охлаждение (холодовая гемоглобинурия).С воздействием холода связана и другая форма аутоиммунного гемолиза, при
которой имеет место внутриклеточный гемолиз, провоцируемый охлаждением орга
низма. При этом отмечается аутоагглютинация эритроцитов сразу же после взятия
крови из пальца при охлаждении ее до комнатной температуры.Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии устанавливается на основании об
щих признаков гемолиза: повышения уровня билирубина в крови или появление гемо
сидерина в моче, повышения процента ретикулоцитов в крови и обнаружения аутоанти
тел на поверхности эритроцитов с помощью пробы Кумбса, которая бывает положительной почти в 60% случаев аутоиммунного гемолиза. Более высокий процент
положительных находок дает агрегатгемагглютинационная проба. Обе пробы могут
быть поставлены в специализированных учреждениях. С диагностической целью, и
то лишь в исключительных случаях, может быть применена терапия стероидными
гормонами, которые уменьшают или ликвидируют повышенный гемолиз. Диагностику
и разработку конкретной программы лечения при аутоиммунной гемолитической
анемии осуществляют в условиях специализированного учреждения. Последующее лечение обычно проводят амбулаторно.Лечение. Начинают терапию обычно с назначения 60 мг преднизолона (для
взрослых) в день. При тяжелом гемолитическом процессе с бурно прогрессирую
щей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100 — 200 мг в день. Не
эффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента
ретикулоцитов, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале
болезни. Однако обычно вопрос о спленэктомии приходится решать после нескольких
месяцев консервативного лечения. По витальным показаниям и при неэффективности
спленэктомии назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и
др.). При тяжелом анемическом синдроме переливают подобранную по непрямой
пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше замороженные) эритроциты.
|
