Другие аутоиммунные болезни

А. Периодическая болезнь— заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Обычно встречается у выходцев из Средиземноморья: турок, армян, арабов, евреев.

1. Клиническая картина. Заболевание обычно возникает у детей или подростков и характеризуется периодическими приступами длительностью от 4сут до нескольких месяцев. Во время приступа наблюдаются лихорадка, сильная боль в животе и груди. Боль в животе может быть очень интенсивной, что требует исключения острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Суставной синдром (артралгия и артриты) в отличие от остальных проявлений заболевания нередко сохраняется и в межприступный период.

2. Лабораторные исследования вне приступа не выявляют отклонений от нормы, во время приступа наблюдается лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня фибриногена.

3. Лечение. Кортикостероиды не назначают. Колхицин, 0,6мг внутрь 2—3раза в сутки, в большинстве случаев предупреждает приступы или значительно ослабляет их, во время приступа он неэффективен. При боли в животе наркотические анальгетики не применяют, следует избегать и диагностической лапаротомии. Сама по себе периодическая болезнь не влияет на продолжительность жизни, однако при ней часто развивается амилоидоз— заболевание на сегодня неизлечимое. По некоторым данным, пожизненный прием колхицина снижает риск амилоидоза.

Б. Ревматизм развивается после инфекции, вызванной Streptococcus pyogenes, характеризуется поражением разных органов, в первую очередь сердца, суставов, ЦНС, кожи и подкожной клетчатки.

1. Эпидемиология. Ревматизм чаще развивается у детей и подростков. Пик заболеваемости приходится на 8лет, мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой.

2. Клиническая картина. Клинические проявления ревматизма разнообразны. Ревматической атаке (первой или повторной) всегда предшествует инфекция, вызванная Streptococcus pyogenes (обычно фарингит или ангина). Самые частые симптомы ревматизма— лихорадка и артрит. Поскольку характерные лабораторные признаки заболевания отсутствуют, диагноз ревматизма ставится на основании модифицированных критериев Джонса (опубликованы Американской кардиологической ассоциацией в 1992г.), учитывающих данные анамнеза и физикального исследования. К большим критериям Джонса относятся кардит, полиартрит, хорея, подкожные узелки, кольцевидная эритема, к малым— лихорадка, артралгия, удлинение интервала PQ, повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, ревматическая атака в анамнезе. Диагноз ревматизма ставят при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев. Обязательно проводят посев отделяемого из зева, определяют титр антистрептококковых антител и уточняют, предшествовала ли заболеванию стрептококковая инфекция, например скарлатина. Это дополнительно подтверждает диагноз, поставленный на основании клинической картины.

3. Лечение а. Ликвидация источника инфекции. Назначают бензатинбензилпенициллин, 0,6—1,2млнед в/м однократно, при аллергии к пенициллинам— эритромицин, 250мг внутрь 4раза в сутки в течение 10сут.

б. При кардите показан постельный режим.

в. При лихорадке и артрите применяют аспирин. При ревматизме он оказывает только симптоматическое действие и не влияет на течение заболевания. Аспирин назначают в дозе 5—8г/сут внутрь в 4—6приемов (детям— 60—120мг/кг/сут внутрь в 4—6приемов) до стихания обострения (обычно в течение 6—12нед). При подборе дозы ориентируются на эффективность препарата и концентрацию салицилата в сыворотке (она должна составлять 20—30мг%).

г. Кортикостероиды показаны при тяжелом кардите. Они снижают летальность и риск осложнений. Назначают преднизон, 40—60мг/сут внутрь (детям— 2мг/кг/сут внутрь) в течение 4—6нед, затем дозу постепенно снижают до полной отмены препарата.

д. При поражении ЦНС иногда назначают транквилизаторы, при сердечной недостаточности— диуретики и сердечные гликозиды.

е. Профилактика. При ревматизме показана пожизненная профилактика рецидивов стрептококковой инфекции. Она абсолютно показана в группах риска: военнослужащие, работники здравоохранения, лица, часто контактирующие с детьми. Назначают бензатинбензилпенициллин, 1,2млнед в/м 1раз в месяц, или феноксиметилпенициллин, 250мг внутрь 2раза в сутки. При аллергии к пенициллинам применяют эритромицин, 250мг внутрь 2раза в сутки.

4. Прогноз. Смертельное осложнение ревматизма— молниеносный кардит— наблюдается редко. Чаще всего (примерно у 70% больных) поражаются клапаны сердца. Приобретенные пороки сердца— основная причина инвалидности больных ревматизмом.

В. Лаймская болезнь 1. Определение. Возбудитель лаймской болезни— Borrelia burgdorferi, переносчиками которого служат клещи: в северо-восточных штатах и на севере центральной части США это Ixodes dammini, в западных штатах— Ixodes pacificus. Треть больных— дети и подростки. Среди них лаймская болезнь встречается вдвое чаще, чем ювенильный ревматоидный артрит.

2. Клиническая картина. Через 1—8нед после укуса клеща появляется хроническая мигрирующая эритема. Подтвердить факт укуса клеща или выявить хроническую мигрирующую эритему удается лишь у 20—30% больных. Могут наблюдаться общие симптомы— недомогание, лихорадка, увеличение лимфоузлов, миалгия и артралгия. Острый артрит возникает у 50%, хронический— у 11%, эрозии суставных поверхностей— у 2% больных. Поражаются преимущественно крупные суставы. У некоторых больных развиваются поздние осложнения— миокардит (у 8%), менингизм и поражение черепных нервов (у 7%). Недомогание и когнитивные нарушения могут сохраняться длительно.

3. Лабораторные исследования. Характерно повышение СОЭ, при исследовании синовиальной жидкости выявляется большое количество лейкоцитов. В посевах крови возбудитель выявляется редко. Экспресс-диагностика основана на определении титра антител к Borrelia burgdorferi с помощью твердофазного ИФА (на ранних стадиях определяют IgM, на поздних— IgG), однако прогностическая ценность метода низка. Для диагностики поражения ЦНС определяют титр антител в СМЖ.

4. Лечение а. В начале заболевания применяют доксициклин, 100мг внутрь 2раза в сутки, или амоксициллин, 500мг внутрь 3раза в сутки, или эритромицин, 250мг внутрь 4раза в сутки. Продолжительность лечения— от 10сут до 3нед. Детям с весом тела более 40кг препараты назначаются в тех же дозах. Для детей, которые весят менее 40кг, дозы рассчитывают по весу тела.

б. При артрите применяют доксициклин, 100мг внутрь 2раза в сутки в течение 30сут, или амоксициллин, 500мг внутрь 4раза в сутки в течение 30сут, в сочетании с пробенецидом, 500мг внутрь 4раза в сутки в течение 30сут, или бензилпенициллин, 20млнед/сут в/в в течение 2—3нед, или цефтриаксон, 2г/сут в/в в течение 2—3нед.

в. При кардите и поражении ЦНС назначают цефтриаксон, 2г/сут в/в в течение 2нед, или бензилпенициллин, 20млнед/сут в/в в течение 2—3нед. Иногда при кардите назначают ампициллин, 500мг внутрь 3раза в сутки в течение 2—3нед.