Синонимы : врожденная артромиодисплазия,
множественная врожденная неподвижность суставов, врожденная амиоплазия,
деформирующая миодистрофия, врожденные множественные контрактуры. Термин
«артрогрипоз» впервые был предложен Rosenkranz (1905),
Этот термин образован из двух греческих слов: артрос -
сустав, гриф - кривой или мифическая четвероногая с телом льва хищная птица
грифон.
Заболевание проявляется пороками развития
семейно-наследственного характера, возможны также эмбрио- и фетопатии,
хромосомные аберрации или хромосомопатии.
Симптомы . Различают генерализованные формы с
поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все
конечности. Другая форма - поражение верхних и нижних конечностей встречается
чаще, реже наблюдается поражение одной конечности.
Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид
туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с
деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями- Надплечья
узкие, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа
дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных
боковых складок кожи - птеригий.
Заболевание характеризуется анкилозами суставов, вначале
фиброзными, а затем и костными, с характерным положением верхних и нижних
конечностей в наружной ротации и полном разгибании. Стопы эквино-варусные,
кисти - в ладонном сгибании, пальцы слегка согнуты и обращены копчиками друг к
другу, мышечная система недоразвита, отмечаются вывихи, подвывихи суставов,
часто наблюдаются врожденные вывихи бедра. Гипоплазия или аплазия
надколенников. На коже в области суставов обнаруживаются своеобразные ямочки в
результате локальной гипотрофии подкожной клетчатки и мышц. Интеллектуальное
развитие не нарушено. Иногда синдром сочетается с пороками развития нижней
челюсти, нёба, "заячьей губой", пороками сердца, гипогонадизмом,
нарушением физического и психического развития, гипертелоризмом, пороками
развития позвоночника, грудной клетки, клино- и камподактилией, врожденной
птеригоартромиодисплазией.
Рентгенологически обнаруживается общий остеопороз с
контрактурами и анкилозами в пораженных суставах.
Лечение начинается с первых дней жизни ребенка: ЛФК,
массаж, применение корригирующих гипсовых повязок, в последующем контрактуры и
деформации в виде косолапости, врожденный вывих бедра устраняются
хирургическими методами.
Прогноз жизненный благоприятный, функциональный -
нет.
