Абсолютно летальный порок, относящийся к дефектам передней брюшной стенки, обусловленным неправильным развитием краниальной, каудальной и латеральной закладок туловища эмбриона в ранние сроки гестации. Этот порок характеризуется обширным дефектом передней брюшной стенки, выраженным кифосколиозом и рудиментарной пуповиной, верхняя половина туловища плода располагается в амниотической полости, нижняя — в целомической.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота развития аномалии составляет в среднем 1 случай на 14 000 новорождённых.
ДИАГНОСТИКА
Значительные анатомические изменения плода при аномалии развития стебля тела позволяют диагностировать её уже в конце I триместра беременности.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
ДВУХСТОРОННЯЯ АГЕНЕЗИЯ ПОЧЕК
Отсутствие почек — летальная аномалия мочевыделительной системы.
Синонимы
Синдром Поттер 0.
КОД ПО МКБ-10
Q60.1 Двусторонняя агенезия почек
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота встречаемости двухсторонней агенезии почек составляет 1–3 случая на 10 000 новорождённых с преимущественным поражением плодов мужского пола.
ДИАГНОСТИКА
Синдром Поттер 0 можно диагностировать при эхографии в начале II триместра беременности. Диагностические критерии — отсутствие ультразвуковой тени почек и мочевого пузыря, а также выраженное маловодие, обычно сопровождающееся симметричной задержкой развития плода. Односторонняя почечная агенезия встречается значительно чаще, однако диагностируется только в единичных случаях. Это объясняется тем, что при односторонней почечной агенезии, как правило, сохраняется нормальное количество околоплодных вод, визуализируется мочевой пузырь, надпочечник может быть принят за почку.
ТАКТИКА ВРАЧА
Синдром Поттер 0 служит абсолютным показанием для прерывания беременности.