Аномалии формы

Спиралевидный (кольцевидный) мочеточник. Встречается крайне редко, возникает вследствие неспособности • мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее восхождении из таза в поясничную область в процессе эмбриогенеза. Является причиной развития обструктивно-ретенционных процессов в почке. Бывает одно- и двусторонним. Разновидностью спиралевидного мочеточника является кольцевидный мочеточник. При выраженных нарушениях уродинамики показана оперативная коррекция.

Аномалии структуры

Уретероцеле. Представляет собой внутрипузырное грыжепо-добное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника (рис. 52). Уретероцеле может быть одно- или двусторонним. Причиной его является врожденная нейромышечная слабость под-слизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья. Вследствие этого порока развития постепенно происходит смещение слизистой оболочки данного отдела мочеточника в мочевой пузырь с образованием мешка округлой или грушевидной формы различной величины — от 1 мл до объема пузыря. Наружной стенкой мешка является слизистая мочевого пузыря, а внутренней — слизистая мочеточника. Между ними — склеротически измененные и атрофированные мышечные волокна. На вершине уретероцеле — суженное устье мочеточника. Различают два вида уретероцеле: гетеротопическое, развивающееся со стороны удвоения мочеточника; ортотопическое — со стороны одного мочеточника. У детей выделяют простое (при нормально расположенном устье мочеточника) и эктопическое уретероцеле (при эктопии устья). Последний вид у детей раннего возраста диагностируют в 80—90 %, чаще нижнего устья при удвоении мочеточника. Редко диагностируется вворачивающееся уретероцеле: при повышенном внутрипузырном давлении возникает инвагинация уретероцеле в резко расширенный интрамуральный отдел мочеточника. У девочек и женщин иногда наблюдается выпадение уретероцеле из мочевого пузыря по мочеиспускательному каналу наружу, что может явиться причиной острой или хронической задержки мочи. Парадоксальную ишурию (сочетание задержки и недержания мочи), которая иногда возникает при этом заболевании, ошибочно расценивают как энурез. Длительно не диагностированное уретероцеле может быть причиной дилатации верхних мочевых путей, развития пиелонефрита, уретерита, цистита, камнеобразо-вания.

Клиническими проявлениями уретероцеле являются боль в поясничной области, дизурия, гематурия. При малых *и средних размерах уретероцеле у детей типичных клинических симптомов не отмечается; ведущим симптомом является дизурия. Распознают данную аномалию на основании результатов цистоскопии — в области устья мочеточника видна покрытая нормальной слизистой оболочкой, периодически наполняющаяся и опорожняющаяся киста. Экскреторная урография позволяет обнаружить дефект наполнения пузыря, вызываемый уретероцеле и дилатиро-ванный нижний конец мочеточника. Микционная уретроцистография позволяет у '/з—2/з детей с уретероцеле выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, чаще в смежный мочеточник при удвоении мочеточника, реже обнаруживается рефлюксирующее уретероцеле. Лечение заключается в эндовезикальном рассечении устья мочеточника и трансуретральной электрорезекции его, а при больших размерах уретероцеле — в удалении его оперативным путем через надлобковый разрез мочевого пузыря. У детей при гетеротопическом уретероцеле в случае полной потери функции этого сегмента почки прибегают к гемине-фроуретерэктомии с инцизией уретероцеле или ограничиваются только первой операцией. При сохранной функции сегмента почки выполняют пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз, а в случаях инцизии уретероцеле необходима антирефлюксная операция во избежание развития пузырно-мочеточникового рефлюкса. К рассечению уретероцеле больших размеров прибегают в экстренных случаях при диагностировании у ребенка (чаще у новорожденных и грудных детей) полной обструкции устья мочеточника.

Рис. 52. Уретероцеле.

Нейромышечная дисплазия мочеточника. Заболевание представляет собой комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида. В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде расширения и удлинения их отделов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинами-ка верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его сущеНейромышечная дисплазия мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I — скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников; II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III — развитие гидроуретеронефроза. Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаев при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей. В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокар-мина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении, на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника. В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17— 25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигая 3—4 см в диаметре, и удлинены, возникает гидронефротическая трансформация.Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия почки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т. д.), иногда в сочетании с двусторонним крипторхизмом и недоразвитием или аплазией мышцы живота (синдром «сливового живота»).

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В то же время кинематоцистограмма не выявляет пузырно-мочеточнико-вого рефлюкса. Это служит дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии. Гидро-уретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это обязывает своевременно проводить комплексные лечебные мероприятия, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей. Важное значение в детской урологии придается фармакоурографии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической их деятельности, отсутствует усиление их сократительной способности, то рассчитывать на положительный . результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению орга-носохраняющей Операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии. Основными видами оперативного лечения являются создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3,0—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника. После моделирования выполняется антирефлюксная операция. Крайне редко встречаются другие виды аномалий структуры мочеточника: гипоплазия, клапаны, дивертикул. Многие пороки развития являются причиной возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). Среди них наиболее часто диагностируют пороки устья мочеточника — короткий интрамуральный отдел, реже — парауретераль-ный дивертикул, уретероцеле, среди пороков развития пузырно-уретрального сегмента — болезнь Мариона, врожденный фимоз. ПМР выявляют у каждого четвертого ребенка с инфекцией мочевых путей. У детей раннего возраста ПМР не имеет характерных симптомов, маскируясь проявлениями хронического пиелонефрита и хронического цистита, у старших отмечаются боли в поясничной области или животе, у взрослых боли появляются в момент мочеиспускания. Для ранней диагностики ПМР необходимо (во всех случаях регистрации мочевой инфекции у детей) прежде всего проводить ультразвуковое обследование почек — констатация дилатации чашечно-лоханочной системы дает основание заподозрить ПМР. Этим больным показана восходящая уретроцистография. Рекомендованное ранее выделение пяти степеней ПМР (в зависимости от высоты заброса контрастного вещества и степени дилатации мочеточника и чашечно-лоханочной системы) страдает субъективностью своей оценки. Поэтому в последние годы степень ПМР определяют на основании оценки функции почки по данным ка-нальцевой секреции, выявляемой с помощью радиоизотопной ренографии или динамической нефросцинтиграфии. Степень нарушения функции почки зависит также от выраженности осложнений ПМР: хронического пиелонефрита, нефрогенной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Выбор вида лечения ПМР зависит от степени нарушения функции почки. При I степени показана консервативная тактика, при II и III — оперативная. Комплексная консервативная терапия включает: применение уросептиков, проведение электростимуляции мочевого пузыря, физиотерапевтического и курортного лечения. Положительный результат регистрируют в 70—90 % наблюдений. Среди оперативных вмешательств в последние годы предпочтение отдается методам, способствующим созданию длинного подслизистого канала для интрамурального отдела мочеточника (методы Полита-но — Лидбеттера, Кохена), и использованию тефлона, позволяющего также удлинить интрамуральный отдел мочеточника.- При диагностировании инфравезикальной обструкции на первом этапе производится ее ликвидация хирургическим методом; в случае сохранения ПМР при нормальном пассаже мочи в инфравезикальной области выполняют антирефлюксную операцию. Положительный результат оперативного лечения ПМР у детей регистрируется в 93—97 %. Все больные, находящиеся на лечении по поводу ПМР, должны наблюдаться урологом и нефрологом на протяжении 3—5 лет, периодически подвергаться ультразвуковому, радиоизотопному и рентгеноурологическим исследованиям (экскреторная урография и микционная цистография).