Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Реклама
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Облако
 Аномалии развития желудочно-кишечного тракта
Аномалии развития желудочно-кишечного тракта
Различные врождённые аномалии желудочно-кишечного тракта и передней брюшной стенки встречаются с частотой около 20–25 случаев на 1000 новорождённых или 4 случая на 100 перинатальных вскрытий.
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода представляет собой отсутствие его сегмента и в подавляющем большинстве случаев сопровождается развитием трахеопищеводной фистулы.
КОД ПО МКБ-10
Q39 Атрезия пищевода.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота атрезии пищевода составляет в среднем 2–3 случая на 10 000 живорождённых.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Описано 5 типов атрезии пищевода:
● изолированная атрезия (4%);
● атрезия со свищом, когда верхний сегмент слепой, а нижний соединён с трахеей (90%);
● атрезия со свищом, когда верхний сегмент соединён с трахеей, а нижний слепой (1%);
● атрезия, при которой оба сегмента пищевода соединены с трахеей в одном месте (4%);
● атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в разных местах (1%).
ДИАГНОСТИКА
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основана только на косвенных признаках:
● отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры;
● многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
Атрезия пищевода в более половины случаев (63,2–72%) сочетается с другими пороками, среди которых наиболее часто регистрируют врождённые пороки сердца, аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и опорно-двигательного аппарата. Также нередки хромосомные аномалии, из которых доминирует трисомия 18.
ТАКТИКА ВРАЧА
Атрезия пищевода — прогностически неблагоприятный врождённый порок развития.
АТРЕЗИЯ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
КОД ПО МКБ-10
Q41.0 Атрезия двенадцатиперстной кишки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Этот порок — наиболее частая причина врождённой непроходимости тонкого кишечника. Частота этой патологии составляет 1:10 000 живорождённых.
Атрезия двенадцатиперстной кишки — изолированный порок лишь у 30–52% плодов. Среди сочетанных аномалий наиболее часто отмечают врождённые пороки сердца и мочевыделительной системы, мальротацию и другие аномалии желудочно-кишечного тракта, дефекты позвоночника, высока частота сочетаний с хромосомными аберрациями.
ДИАГНОСТИКА
Ультразвуковая диагностика порока основана на одновременной визуализации расширенного желудка и двенадцатиперстной кишки (симптом двух пузырей, «double-bubble»). Во всех случаях атрезии двенадцатиперстной кишки диагностируют многоводие.
ТАКТИКА ВРАЧА
Показано пренатальное кариотипирование. В случаях, когда родители принимают решение о продлении беременности, при выраженном многоводии целесообразно проведение лечебного амниоцентеза.
АНОМАЛИИ ЖЕЛУДКА
КОД ПО МКБ-10
Q40.2 Аномалии желудка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Аномалии желудка относят к разряду чрезвычайно редких, составляющих менее 1% среди всех пороков развития желудочно-кишечного тракта.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В своей структуре аномалии желудка многочисленны и разнообразны. К наиболее часто встречающимся и наиболее важным в клиническом отношении относят:
● агенезию и атрезию желудка (атрезия пилорического отдела);
● гипоплазию желудка (микрогастрия врождённая);
● стеноз привратника желудка гипертрофический врождённый (пилоростеноз гипертрофический);
● удвоенАТРЕЗИИ И СТЕНОЗЫ ТОЩЕЙ И ПОДВЗДОШНОЙ КИШКИ
КОД ПО МКБ-10
Q41 Атрезии и стенозы тощей и подвздошной кишок.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Пороки этой группы встречаются с частотой 0,07 на 1000 живорождённых, причём атрезии в 20 раз чаще, чем стенозы.
ЭТИОЛОГИЯ
Чаще поражается проксимальная часть тощей и дистальный отдел подвздошной кишки. Около 15% атрезий носит множественный характер. Нередко эта патология сочетается с нарушением поворота кишечника и муковисцидозом.
ДИАГНОСТИКА
Многоводие — один из первых симптомов атрезии тонкого кишечника, сочетающийся с этим пороком развития после 24 нед беременности в 75% случаев. В подавляющем большинстве случаев атрезия тонкой кишки диагностируется в конце II — начале III триместров беременности.
Хромосомные аберрации встречаются редко, поэтому от пренатального кариотипирования можно отказаться.
АТРЕЗИИ И СТЕНОЗЫ ТОЛСТОЙ КИШКИ
КОД ПО МКБ-10
Q42 Атрезии и стенозы толстой кишки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Составляют 1,8–10% всех атрезий и стенозов кишечника, их диагностируют с частотой 1 случай на 20 000 живорождённых.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают полную и частичную окклюзию толстой кишки, которая может быть обусловлена наличием внутренней диафрагмы (30%), разделением проксимального и дистального отделов кишечника фиброзными тяжами (20%) или полной их сепарацией (50%).
ДИАГНОСТИКА
Атрезию толстой кишки можно заподозрить при обнаружении расширенных петель толстого кишечника в III триместре, однако большинство случаев атрезии толстой кишки антенатально не диагностируют. Риск хромосомных аномалий при атрезии толстой кишки не выше популяционного.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Синонимы
Врождённый аганглиоз, colon aganglionosis, megacolon.
КОД ПО МКБ-10
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота встречаемости — 0,2 на 1000 новорождённых. Чаще болеют мальчики (75–80%).
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от локализации аганглиозных участков выделяют ректальную (21,9%), ректосигмоидальную (69,2%), субтотальную (3,2%), тотальную (0,6%) и сегментарную (5,1%) формы болезни Гиршпрунга.
ЭТИОЛОГИЯ
Причина заболевания — отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбаховского) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого (мейснеровского) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращён, выше него происходит растяжение кишки меконием с развитием последующей компенсаторной гипертрофии мышечной оболочки. В растянутом отрезке кишки иногда возникают изъязвления, развивается непроходимость. Этиология порока мультифакториальная.
ДИАГНОСТИКА
Выявить болезни Гиршпрунга в пренатальном периоде проблематично.
АТРЕЗИЯ АНУСА
КОД ПО МКБ-10
Q42.1 Атрезия ануса.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Встречается с частотой 2 случая на 10 000 живорождённых, причём у девочек в 2 раза реже, чем у мальчиков.
ДИАГНОСТИКА
В большинстве случаев специфические пренатальные эхографические изменения отсутствуют. Атрезия ануса сочетается с другими пороками, различными хромосомными дефектами и наследственными синдромами.
МЕКОНИЕВЫЙ ПЕРИТОНИТ
Мекониевый перитонит — асептическая воспалительная реакция, возникающая в ответ на перфорацию кишечника плода и выход мекония в брюшную полость.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота заболевания составляет 0,29–0,33 на 1000 живорождённых.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от степени распространения воспалительного процесса выделяют три типа мекониевого перитонита.
● Генерализованный тип характеризуется наличием диффузного перитонеального фиброзного уплотнения и отложением кальция, меконий распространяется по всей перитонеальной полости.
● При фиброадгезивном (локализованном) варианте формируется плотное образование с включениями кальция, которое закрывает перфорационное отверстие, приводя к непроходимости.
● Если перфорационное отверстие не закрывается полностью, формируются толстостенные кисты (энтерокистомы) за счёт адгезии проксимальных петель кишечника к перфорационному отверстию (кистозный тип).
ЭТИОЛОГИЯ
Мекониевый перитонит может быть обусловлен перфорацией кишечника в результате его непроходимости вследствие стриктуры, атрезии, заворота, инвагинации и мекониевого илеуса при кистозном фиброзе. Возможные причины перфорации кишечника:
● сосудистая недостаточность кишечника;
● гидрометрокольпос;
● аппендицит плода;
● внутриутробное инфицирование (цитомегаловирус, гепатит А, В, парвовирус В19).
ДИАГНОСТИКА
При генерализованном типе обычно обнаруживают многоводие, асцит, множество кальцинатов в брюшной полости.
Фиброадгезивный тип характеризуется расширением петель кишечника.
ТАКТИКА ВРАЧА
Пренатальная тактика в случае обнаружения мекониевого перитонита до конца не определена.ие желудка (желудок двойной).
 
Copyright MyCorp © 2017
Это интересно
Наш опрос
Какой из разделов добавлять в первую очередь?
Всего ответов: 66
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website Rating All.BY
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика
Google