Гастрошизис — эвентрация органов брюшной полости (чаще кишечника) через параумбиликальный дефект передней брюшной стенки, располагающийся обычно справа от пупка. Грыжевые органы при этом не имеют мембраны.
КОД ПО МКБ-10
Q79.3 Гастрошизис.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Гастрошизис встречается с частотой 0,94 на 10 000 новорождённых.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют изолированную и сочетанную формы порока.
● Изолированный гастрошизис возникает чаше (79%), преимущественно у молодых матерей.
● Сочетанную форму выявляют в 10–30% случаев. Она представляет собой комбинацию гастрошизиса с атрезией или
стенозом кишечника.
ЭТИОЛОГИЯ
Гастрошизис возникает в результате преждевременной инволюции правой пупочной вены или разрыва дистального сегмента омфаломезентериальной артерии, что приводит к ишемии тканей правой околопупочной области и развитию дефекта.
ДИАГНОСТИКА
Точность ультразвуковой диагностики гастрошизиса во II и III триместрах беременности варьирует от 70 до 95%. Большинство случаев изолированного гастрошизиса спорадические. Риск повторного развития данной аномалии низкий. Частота выявления хромосомных аномалий при данной патологии не превышает популяционную, в связи с этим от пренатального кариотипирования можно воздержаться.
ТАКТИКА ВРАЧА
При наличии у плода гастрошизиса в III триместре беременности необходимо проводить динамическую оценку его функционального состояния, поскольку вероятность развития дистресс-синдрома достаточно высока, а в 23–50% случаев формируется задержка внутриутробного развития плода. Прогноз для новорождённых с изолированным гастрошизисом благоприятный: выживают более 90% детей. В связи с этим его пренатальное обнаружение не служит показанием для прерывания беременности. Родоразрешение путём операции кесарева сечения не оказывает существенного влияния на постнатальную заболеваемость и смертность, а родоразрешение через естественные родовые пути не сопровождается ухудшением течения постнатального периода.
ОМФАЛОЦЕЛЕ
Это дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Патология встречается с частотой 1 случай на 3000–6000 новорождённых.
ЭТИОЛОГИЯ
Порок возникает в результате невозвращения органов брюшной полости через пупочное кольцо. Дефект локализуется по средней линии живота и может быть центральным, эпи- и гипогастральным. Чаще всего грыжевым содержимым оказываются петли кишечника, желудок и печень, покрытые мембраной, состоящей из двух слоёв: внутреннего (брюшина) и наружного (амнион). Размеры дефекта могут быть от очень небольших до 12 см. Сочетанные пороки развития при омфалоцеле встречаются в 61,1% случаев, хромосомные аномалии выявляют в 7,5– 54,0% случаев. Хромосомные дефекты включают трисомии 13, 18, 21 и моносомию 45Х0.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика омфалоцеле не представляет каких-либо сложностей, она возможна уже в I триместре беременности.
ТАКТИКА ВРАЧА
Мнения относительно метода родоразрешения различны. Большинство авторов считают, что показанием для родоразрешения путём кесарева сечения служат большие размеры омфалоцеле.
