Инфантильный тип поликистоза почек плода, по данным E.L. Potter, встречается редко — 2 случая на 110 000 новорождённых.

ЭТИОЛОГИЯ

Поликистозная болезнь почек инфантильного типа — летальный двухсторонний порок, развивающийся в эмбриональном периоде при несвоевременном и неправильном соединении секреторной и экскреторной частей почек. При этом не происходит полноценное развитие почечных канальцев и отсутствует их связь с собирательными трубками. Одна часть почечных канальцев запустевает, другая превращается в ретенционные необструктивные кисты. Чашечно-лоханочная система почки при этом остаётся интактной. Почки плода при этом пороке поражаются симметрично, кистозные повреждения представлены «полостными» образованиями размерами 1–2 мм. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

К эхографическим критериям поликистозной болезни почек инфантильного типа относят:

● двустороннюю нефромегалию;

● отсутствие ультразвуковой тени мочевого пузыря;

● выраженное маловодие.

Эхогенность почек при данном пороке значительно превышает эхогенность окружающих тканей («гиперэхогенные почки», «большие белые почки»).

Диагностика синдрома Поттер I возможна с середины II триместра беременности.

Синонимы

Наиболее частая форма почечной дисплазии.

Процесс чаще всего носит односторонний характер. При синдроме Поттер II поражённая почка значительно увеличена в размерах, привычная форма и нормальная ткань её отсутствуют, паренхима представлена множественными кистами с анэхогенным содержимым. Размеры кист варьируют в широком диапазоне. Ультразвуковая диагностика мультикистозной дисплазии почек возможна со второй половины беременности.

При двустороннем процессе показано прерывание беременности, при одностороннем — возможно продление гестации. В случаях одностороннего выраженного увеличения почки, приводящего к значительному увеличению размеров живота плода и компрессии органов брюшной полости, возможна внутриутробная пункция почечных кист под эхографическим контролем или установка шунта.

Поликистоз почек взрослого типа встречается значительно чаще синдрома Поттер 0, однако, его пренатальная диагностика, весьма затруднена, в большинстве случаев заболевание проявляется у взрослых.

Аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся замещением паренхимы почки множественными кистами разного диаметра вследствие расширения собирательных канальцев нефрона.

Процесс чаще носит односторонний характер, мочевой пузырь всегда визуализируется, количество околоплодных вод соответствует норме или несколько уменьшено.

При обнаружении поликистоза взрослого типа в I и II триместрах целесообразно прерывание беременности, тогда как его диагностика в III триместре беременности не требует изменения стандартной акушерской тактики.

Заболевание возникает вторично по отношению к обструкции мочевыводящих путей, наблюдаемой в ранние сроки. Наиболее частые причины, вызывающие выраженное изменение почек, — задние уретральные клапаны и атрезия уретры.

Почки могут быть увеличены в размерах с множественными мелкими, обычно периферическими, кистами. При синдроме Поттер IV, как и при остальных клинических формах синдромов Поттер, часто возникает выраженное

маловодие.

Данная патология занимает лидирующее место среди всех аномалий мочевыделительной системы плода. Особо выделяют пиелоэктазии, для которых характерно транзиторное течение. По данным Н.П. Веропотвеляна и соавт., частота пиелоэктазий, выявленных пренатально, составляет 21,7 на 1000 плодов, при этом в 45,6% диагностируют двустороннюю пиелоэктазию. Гидронефроз пренатально выявляют значительно реже — 2,8 случая на 1000 плодов. Контроль за состоянием почек с середины II триместра почти в 70% случаев позволяет выявить спонтанную редукцию пиелоэктазии к концу беременности или к окончанию периода новорождённости.

Широко распространено мнение, что пиелоэктазия — начальный признак гидронефротической трансформации почек. При изолированной пиелоэктазии частота хромосомных аномалий составляет в среднем 3%, а при наличии сочетанных аномалий — 24%. Риск обнаружения хромосомных дефектов приблизительно одинаков как при одностороннем, так и при двустороннем гидронефрозе. Однако частота хромосомных дефектов почти в 2 раза выше у плодов женского пола (18%) в сравнении с плодами мужского пола (10%).

По мнению большинства исследователей, динамическому наблюдению, детальной оценке анатомии и пренатальному кариотипированию подлежат все плоды, у которых во II триместре беременности переднезадний размер почечной лоханки при поперечном сканировании превышает 4 мм, в III триместре — 7 мм.

С целью декомпрессии ткани паренхимы почки показано шунтирование или пункция лоханки плода. При последующей коррекции в постнатальном периоде эта операция позволяет добиться сохранения функции почки.

Выделяют три основные формы расширения мочеточника — мегауретер, связанный с рефлюксом, обусловленный обструкцией, а так же мегауретер без рефлюкса и обструкции.

● Мегауретер, вызванный рефлюксом, чаще обусловлен аномалиями пузырно-мочеточникового соустья.

● Мегауретер, связанный с обструкцией, — чаще результат аномалий дистальных отделов мочевых путей.

● Мегауретер без обструкции и рефлюкса представляет собой идиопатическое расширение мочеточника над пузырным соустьем.