Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Реклама
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Облако
 Аномалии мочеполовой системы у новорождённых
Аномалии мочеполовой системы у новорождённых
ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ИНФАНТИЛЬНОГО ТИПА
Синонимы
Синдром Поттер I.
КОД ПО МКБ-10
Q61.1 Поликистозная болезнь почек инфантильного типа
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Инфантильный тип поликистоза почек плода, по данным E.L. Potter, встречается редко — 2 случая на 110 000 новорождённых.
ЭТИОЛОГИЯ
Поликистозная болезнь почек инфантильного типа — летальный двухсторонний порок, развивающийся в эмбриональном периоде при несвоевременном и неправильном соединении секреторной и экскреторной частей почек. При этом не происходит полноценное развитие почечных канальцев и отсутствует их связь с собирательными трубками. Одна часть почечных канальцев запустевает, другая превращается в ретенционные необструктивные кисты. Чашечно-лоханочная система почки при этом остаётся интактной. Почки плода при этом пороке поражаются симметрично, кистозные повреждения представлены «полостными» образованиями размерами 1–2 мм. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
ДИАГНОСТИКА
К эхографическим критериям поликистозной болезни почек инфантильного типа относят:
● двустороннюю нефромегалию;
● отсутствие ультразвуковой тени мочевого пузыря;
● выраженное маловодие.
Эхогенность почек при данном пороке значительно превышает эхогенность окружающих тканей («гиперэхогенные почки», «большие белые почки»).
Диагностика синдрома Поттер I возможна с середины II триместра беременности.
МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК
Синонимы
Синдром Поттер II.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Наиболее частая форма почечной дисплазии.
ДИАГНОСТИКА
Процесс чаще всего носит односторонний характер. При синдроме Поттер II поражённая почка значительно увеличена в размерах, привычная форма и нормальная ткань её отсутствуют, паренхима представлена множественными кистами с анэхогенным содержимым. Размеры кист варьируют в широком диапазоне. Ультразвуковая диагностика мультикистозной дисплазии почек возможна со второй половины беременности.
ТАКТИКА ВРАЧА
При двустороннем процессе показано прерывание беременности, при одностороннем — возможно продление гестации. В случаях одностороннего выраженного увеличения почки, приводящего к значительному увеличению размеров живота плода и компрессии органов брюшной полости, возможна внутриутробная пункция почечных кист под эхографическим контролем или установка шунта.
ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ВЗРОСЛОГО ТИПА
Синонимы
Синдром Поттер III.
КОД ПО МКБ-10
Q61.2 Поликистозная болезнь почек взрослого типа.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Поликистоз почек взрослого типа встречается значительно чаще синдрома Поттер 0, однако, его пренатальная диагностика, весьма затруднена, в большинстве случаев заболевание проявляется у взрослых.
ЭТИОЛОГИЯ
Аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся замещением паренхимы почки множественными кистами разного диаметра вследствие расширения собирательных канальцев нефрона.
ДИАГНОСТИКА
Процесс чаще носит односторонний характер, мочевой пузырь всегда визуализируется, количество околоплодных вод соответствует норме или несколько уменьшено.
ТАКТИКА ВРАЧА
При обнаружении поликистоза взрослого типа в I и II триместрах целесообразно прерывание беременности, тогда как его диагностика в III триместре беременности не требует изменения стандартной акушерской тактики.
КИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК
Синонимы
Синдром Поттер IV.
КОД ПО МКБ-10
Q61.4 Кистозная дисплазия почек.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание возникает вторично по отношению к обструкции мочевыводящих путей, наблюдаемой в ранние сроки. Наиболее частые причины, вызывающие выраженное изменение почек, — задние уретральные клапаны и атрезия уретры.
ДИАГНОСТИКА
Почки могут быть увеличены в размерах с множественными мелкими, обычно периферическими, кистами. При синдроме Поттер IV, как и при остальных клинических формах синдромов Поттер, часто возникает выраженное
маловодие.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ
КОД ПО МКБ-10
Q62 Обструктивные уропатии.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Данная патология занимает лидирующее место среди всех аномалий мочевыделительной системы плода. Особо выделяют пиелоэктазии, для которых характерно транзиторное течение. По данным Н.П. Веропотвеляна и соавт., частота пиелоэктазий, выявленных пренатально, составляет 21,7 на 1000 плодов, при этом в 45,6% диагностируют двустороннюю пиелоэктазию. Гидронефроз пренатально выявляют значительно реже — 2,8 случая на 1000 плодов. Контроль за состоянием почек с середины II триместра почти в 70% случаев позволяет выявить спонтанную редукцию пиелоэктазии к концу беременности или к окончанию периода новорождённости.
ЭТИОЛОГИЯ
Широко распространено мнение, что пиелоэктазия — начальный признак гидронефротической трансформации почек. При изолированной пиелоэктазии частота хромосомных аномалий составляет в среднем 3%, а при наличии сочетанных аномалий — 24%. Риск обнаружения хромосомных дефектов приблизительно одинаков как при одностороннем, так и при двустороннем гидронефрозе. Однако частота хромосомных дефектов почти в 2 раза выше у плодов женского пола (18%) в сравнении с плодами мужского пола (10%).
ДИАГНОСТИКА
По мнению большинства исследователей, динамическому наблюдению, детальной оценке анатомии и пренатальному кариотипированию подлежат все плоды, у которых во II триместре беременности переднезадний размер почечной лоханки при поперечном сканировании превышает 4 мм, в III триместре — 7 мм.
ТАКТИКА ВРАЧА
С целью декомпрессии ткани паренхимы почки показано шунтирование или пункция лоханки плода. При последующей коррекции в постнатальном периоде эта операция позволяет добиться сохранения функции почки.
МЕГАУРЕТЕР
Мегауретер — расширение мочеточника, которое может сопровождаться дилатацией почечной лоханки.
КОД ПО МКБ-10
Q62.2 Мегауретер.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют три основные формы расширения мочеточника — мегауретер, связанный с рефлюксом, обусловленный обструкцией, а так же мегауретер без рефлюкса и обструкции.
● Мегауретер, вызванный рефлюксом, чаще обусловлен аномалиями пузырно-мочеточникового соустья.
● Мегауретер, связанный с обструкцией, — чаще результат аномалий дистальных отделов мочевых путей.
● Мегауретер без обструкции и рефлюкса представляет собой идиопатическое расширение мочеточника над пузырным соустьем.
ЭТИОЛОГИЯ
В большинстве случаев мегауретер — вторичное состояние по отношению к патологии дистальных отделов мочевых путей.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ НА НИЗКОМ УРОВНЕ
Чаще вызывают аномалиями уретры, такие как атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз и клапаны.
ЭТИОЛОГИЯ
Наиболее частая причина — задние уретральные клапаны, на долю которых приходится 38% всех наблюдений.
ДИАГНОСТИКА
Эхографическая картина характеризуется наличием резко расширенного мочевого пузыря, мегауретера, гидронефроза и маловодия у плодов, как правило, мужского пола.
СИНДРОМ PRUNE BELLY
Синонимы
Синдром триады, синдром Eagle-Barrett.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Редкий порок развития — встречается с частотой 1 случай на 35 000–50 000 новорождённых, преимущественно страдают мальчики.
ДИАГНОСТИКА
Для синдрома Prune Belly характерны три основных признака:
● перерастяжение передней брюшной стенки;
● резко увеличенный в размерах гипотоничный мочевой пузырь;
● крипторхизм.
При обнаружении синдрома Prune Belly оправдано пренатальное кариотипирование, так как проявления синдрома могут наблюдаться в комплексе врождённых пороков развития плода при хромосомных аномалиях (чаще при трисомии 18 или 21 хромосомы), когда другие эхографические маркеры могут остаться не распознанными из-за резко выраженного маловодия.
ТАКТИКА ВРАЧА
В случае определения нормального кариотипа плода тактика ведения беременности зависит от выраженности и длительности маловодия, степени вовлечения в патологический процесс мочевыделительной и других систем плода.
ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
КОД ПО МКБ-10
Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота возникновения экстрофии мочевого пузыря составляет в среднем 1 случай на 30 000–50 000 новорождённых, соотношение мальчиков и девочек 2,3:1,0.
ЭТИОЛОГИЯ
Это редкий порок развития, связанный с неправильным развитием каудальной закладки передней брюшной стенки. При этой аномалии отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а задняя расположена снаружи
ДИАГНОСТИКА
Основные критерии диагноза:
● мочевой пузырь не выявляется при УЗИ при неизменённых почках и нормальном количестве околоплодных вод;
● низкое прикрепление пуповины;
● низкая брюшная выпуклость, заключающая в себе экстрофированный мочевой пузырь;
● аномалии гениталий.
ТАКТИКА ВРАЧА
Сочетание поражения мочевого пузыря, уретры, костей таза, позвоночника, половых органов определяет сложность лечения, его многоэтапность и трудоёмкость, а порой и невозможность обеспечения удовлетворительного качества жизни детей с этой аномалией, поэтому при пренатальном обнаружении целесообразно прерывание беременности.
Copyright MyCorp © 2017
Это интересно
Наш опрос
Какой из разделов добавлять в первую очередь?
Всего ответов: 66
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website Rating All.BY
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика
Google