Редкий врождённый порок, проявляющийся перемещением органов брюшной полости в грудную через дефект

диафрагмы.

КОД ПО МКБ-10

Q79.0 Диафрагмальная грыжа.

Частота этого порока составляет 1 случай на 2000–5000 живорождённых.

К основным видам врождённых диафрагмальных грыж относятся:

● заднебоковую (грыжа Бохдалека);

● парастернальную (грыжа Морганьи);

● релаксацию диафрагмы.

Грыжевой мешок чаще содержит тонкий кишечник и желудок, реже — толстую кишку и селезёнку. В некоторых случаях в грыжевое содержимое могут быть вовлечены поджелудочная железа, печень, надпочечники и даже почки. При перемещении печени в грудную полость всегда отмечается декстрокардия.

Диафрагмальная грыжа служит одной из причин гипоплазии лёгких, нередко приводящей к летальному исходу. Большинство исследователей связывают неблагоприятный исход с частым наличием сочетанных аномалий, среди которых преобладают дефекты нервной трубки, расщелины лица, омфалоцеле, врождённые пороки сердца и хромосомные аберрации.

Пренатальная эхографическая диагностика диафрагмальной грыжи возможна со второй половины беременности. По данным R. Snijders и К. Nicolaides, в среднем у 18% плодов с пренатально диагностированной диафрагмальной грыжей обнаруживают хромосомные аберрации (чаще трисомия 18).

Прогноз при врождённой диафрагмальной грыже во многом зависит от степени выраженности гипоплазии лёгочной ткани. В целом для детей с диафрагмальной грыжей, выявленной пренатально с помощью эхографии, он неблагоприятный: выживаемость новорождённых низка, а смертность достигает 73–86%.

Это патологическое скопление жидкости, чаще лимфы, в плевральной полости.

Частота возникновения плевральных выпотов составляет в среднем 1 случай на 10 000 новорождённых. Не редко гидроторакс сочетается с врождёнными пороками развития лёгких и сердца.

Патологическое скопление жидкости в плевральной полости плода — результат её гиперпродукции или низкой интенсивности реабсорбции. Снижение реабсорбции может быть связано с нарушением оттока лимфы от лёгких или с патологией лимфатических сосудов. Умеренный гидроторакс чаше — односторонний процесс. При выраженном гидротораксе лёгкие плода резко гипоплазированы, оттеснены к стенкам грудной клетки или органам средостения.

Прогноз при пренатально выявленном гидротораксе неблагоприятный. Большинство исследователей сообщают о практически 100% перинатальной смертности.

Кистозно-аденоматозный порок — гамартома лёгких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований. Гамартома лёгких относится к доброкачественным опухолевидным образованиям. Формирование этой аномалии происходит до 5 нед гестации. Кистозно-аденоматозному пороку развития лёгких часто сопутствует многоводие, плацентомегалия и неиммунная водянка плода.

Акушерская тактика зависит от наличия сочетанных пороков развития, неиммунной водянки, смещения органов средостения и многоводия, так как эти факторы прогностически неблагоприятные.

Врожденный порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизменённого легкого. Секвестрированная часть не связана с воздухоносными путями и получает кровь посредством артерий, отходящих от аорты. При этом отсутствует и функциональный кровоток в секвестрированном лёгком.

Синонимы

Добавочное лёгкое, бронхопульмональная секвестрация.

● При расположении участка с аномальным кровоснабжением внутри нормально развитого лёгкого говорят об интралобарной секвестрации, которая чаще локализуется в нижней доле правого лёгкого.

● Добавочное лёгкое с аортальным кровоснабжением, расположенное вне нормально развитого лёгкого (в грудной полости, на шее, в брюшной полости и др.), называют экстралобарной лёгочной секвестрацией.

● Кроме этого, возможно наличие интралобарной и экстралобарной экстраторакальной локализации секвестра.

ТАКТИКА ВРАЧА

Лёгочная секвестрация нередко сочетается с другими аномалиями, прежде всего с бронхопульмональными пороками, диафрагмальной грыжей, врождёнными пороками сердца, неиммунной водянкой плода. В этих случаях прогноз для плода крайне неблагоприятный.

● При нарушении на ранних этапах формирования трахеи и бронхов развиваются кисты, располагающиеся в области трахеи, пищевода, бифуркации трахеи или главных бронхов, то есть в пределах средостения.

● При более поздних нарушениях развития кисты могут располагаться внутри лёгких.

Чаще возникают одиночные бронхогенные кисты.

Бронхогенные кисты возникают в результате нарушения развития трахеобронхиального дерева в эмбриональном периоде. Их локализация и гистологическая структура зависит от времени нарушения развития трахеобронхиального дерева.

Пренатальная диагностика бронхогенных кист вызывает значительные трудности, так как многие внутригрудные аномалии имеют схожую эхографическую картину. Значительную помощь в верификации диагноза бронхогенной кисты оказывает сканирование в режиме ЦДК и трёхмерной реконструкции.

Читайте также Аномалии центральной нервной системы