Подобные анемии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные формы сидероахрестической анемии

Этиология

Чаще болеют мужчины. Заболевание передается с X-хромосомой.

Патогенез

В большинстве случаев обнаруживается снижение содержания протопорфирина эритроцитов, что обусловливает невозможность связывания железа. Вследствие этого происходит накопление железа в организме.

Клиническая картина

Заболевание начинается с детства или с юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, повышенную утомляемость. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается соответствующая клиника. Если железо поступает преимущественно в печень, развивается цирроз. При отложении в поджелудочной железе — сахарный диабет. Накопление железа в сердечной мышце приводит к недостаточности кровообращения, в яичках — к развитию евнухоидизма.

Картина крови

Цветовой показатель — 0,4–0,6 (снижен). Эритроциты в мазке гипохромные.

Течение

хроническое.

Прогноз

удовлетворительный, если оказывают эффект лечебные препараты, и неудовлетворительный при недостаточно активном лечении. Болезнь неуклонно прогрессирует. Летальный исход может наступить через две недели от начала болезни.

Диагноз

основывается на клинических симптомах и устойчивости больного к терапии. О нарушениях синтеза порфиринов следует думать при высоком содержании железа в сыворотке крови. Диагноз анемии, связанной с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, может быть подтвержден исследованием их содержания и биосинтеза в эритроцитах.

Дифференциальный диагноз

Следует исключать талассемию, апластическую анемию.

Лечение

Обычно назначают витамин В6, десферал внутримышечно. Иногда эти препараты оказываются неэффективными.

Профилактика невозможна.

Приобретенные формы сидероахрестической анемии

Этиология

Попадание большого количества свинца в организм.

Патогенез

Свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов, участвующие в синтезе гемоглобина.

Клиническая картина

Общая астенизация, полиневротический синдром, приступы болей в животе, иногда тяжелые двигательные расстройства.

Картина крови

Регистрируется гипохромная анемия, уровень сывороточного железа высокий или нормальный. Уровень ретикулоцитов повышен до 3–8 %, эритроциты мишеневидные.

Течение

хроническое.

Прогноз
при своевременно поставленном диагнозе и проведенном лечении хороший. При недиагностированном отравлении свинцом развиваются бульбарные расстройства, отек мозга.

Диагноз
Для свинцовой интоксикации типично сочетание признаков: мишеневидные эритроциты в мазке крови, высокое содержание железа в сыворотке крови, повышенный гемолиз эритроцитов, боли в животе, симптомы полиневрита. Патогномоничным признаком является увеличение в моче аминолевуленовой кислоты при отсутствии или небольшом увеличении содержания порфобилиногена. Наиболее показательно определение свинца в моче после введения комплексона.

Дифференциальный диагноз
проводят с железодефицитной анемией, опухолью желудка или кишечника, талассемией.

Лечение
Выведение свинца из ткани. Наибольшее применение нашел тетацин калия.

Профилактика

Исключать бытовое длительное и постоянное попадание свинца в пищу, не пользоваться глиняной посудой кустарного производства, глазурь которых содержит свинец.