АМИЛОИДОЗ — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.
1)первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (воз можно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза);
2)вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхо эктатической болезни, хроническом остеомиелите, третичном сифилисе, лимфогрануле матозе и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д.);
3) идиопатический;
4)старческий амилоидоз.
Поражение пищеварительной системы,особенно некоторых ее отделов (языка— макроглоссия, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза и в боль шинстве случаев представляет собой лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно в большей или меньшей степени выражены амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).
Амилоидоз пищевода встречается редко. Характерны дисфагия при прогла тывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена.Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.
Амилоидоз желудка встречается редко.Симптомы: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании определяются сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и задержка эвакуации содержимою из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровенечения, перфо рация язв.Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — с опухолью; решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоида).
Амилоидоз кишечника — частая локализация амилоидоза. Проявляется ощущениями дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запоры или упорные поносы). Копрологическое ис следование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, китаринорею. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасы вания в кишечнике (см. Недостаточности кишечного всасывания синдром).
При рентге нологическом исследовании характерны развернутость кишечных петель, утолщение скла док и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, нарушение кишечной перисталь тики (замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси гго кишечнику). Аспирационная биопсия слизистой оболочки тонкой и прицельная (через ректороманоскоп) биопсия толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциаль ную диагностику с энтеритами и колитами (на основании выявления глыбок амилоида в биоптатах), особенно с неспецифическим язвенным колитом.
Изолированный опухоле видный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боли, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается лишь во время операции. Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, поли-ги повитаминозы, стенозирование кишечника, образование инфарктов, амилоидных язв, осложненных кишечными кровотечениями или перфорацией.
Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезненный. Нередок синдром портальной гипертонии, асцит. Реже встречаются боли в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. При ла бораторных исследованиях выявляют изменение белковоосадочных проб, гиперглобули немию, в ряде случаев — гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфа тазы, аминотрансфераз сыворотки крови, положительную пробу с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: в 7% случаев развивается печеночная недостаточность.
Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита), характерны тупые боли в левом подреберье, диспеп сические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея; исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.
Диагностике амилоидоза органов системы пищеварения спо собствует выявление одновременного поражения этим заболеванием других органов и систем: почек, кожи, селезенки и др.; наиболее достоверный метод диагностики ами лоидоза — биопсия органов (языка, слизистой оболочки прямой кишки, печени, селезен ки, почек и т. д.), в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиловым фиолетовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявить хроническое заболевание, которое при длительном течении обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.). Известное диагностическое значение имеют пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). При первичном амилоидозе эти пробы дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление случаев амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулине мия; в поздней стадии — увеличение содержания альфа-2- и бета-глобулинов в сыворот ке крови), увеличение СОЭ; в ряде случаев — гиперфибриногенемию, повышение содер жания холестерина и бета-липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза.
Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.
Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от истощения, почеч ной, сердечной недостаточности.
Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь — лечение основного заболевания, после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза . Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортико стероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.
Симптомати ческая терапия - поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности проводят соответствую щую симптоматическую терапию. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, назначают вяжущие средства (танальбин, висмута нитрат основной, адсор бенты.). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта — хирургическое лечение.
