|
АМИЛОИДОЗ- в большинстве случаев системное заболевание, в основе которого
лежат изменения, приводящие к выпадению в тканях амилоида (представляет собой
сложный гликозаминогликан), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов.
Электронно-микроскопические и рентгеноструктурные исследования четко показывают
фибриллярное строение. Фибриллярный белок амилоида в определенной части наблюдений
имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других не связан
с ними, но имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек-проявление общего амилоидоза. Амилоид обычно
откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол
и в основной мембране почечных канальцев.Этиология и патогенез амилоидоза не известны. Врач обычно ассоциирует
это состояние с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис)
и нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Этот вариант так называемого вторич
ного амилоидоза достаточно распространен; особенно заметно его учащениё
при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, опухоли, затяжной септический
эндокардит. Кроме вторичного амилоидоза, известны первичный амилоидоз, из
которого выделены амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема,
и наследс т в е н н ы й (семейный), старческий и локальный (опухолевидный)
амилоидоз. Из наследственных вариантов у нас встречается прежде всего амилоидоз
при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов
этой болезни в анамнезе.Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов при
разных его вариантах остаются не вполне ясными, все же имеющиеся данные
позволяют понять многие звенья развития этого сложного заболевания. Из условий,
способствующих возникновению и развитию амилоидоза, называют диспротеинемию
отражающую извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунологические
изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы,
изменения фагоцитоза и т. п.).Симптомы, течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации
амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности существования заболевания, наличия сопутствующих осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек — наиболее частой локализации, а также сердца,
нервной системы, кишечника.Амилоидоз почек представляет наибольший интерес, так как является типичным
не только при наиболее распространенном вторичном варианте, но и при первичном,
и наследственном амилоидозе.Больные амилоидозом долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление
отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности,
развитие почечной недостаточности, артериальной гипертонии, присоединение осложнений
(например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют
больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех
его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки
выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продол¬
жительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемии)
и связанному с ней отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии, Диспротеинемия
проявляется значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При
выраженном амилоидозе определяется гиперлипиде.мия за счет увеличения содержания
в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеину-
рии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический
синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.При исследовании мочи, помимо протеинурии, обнаруживают и ряд других признаков:
цилиндры, эритроциты, лейкоциты.Среди других проявлений амилоидоза следует назвать нарушения сердечно-сосудистой
системы, прежде всего в виде гипотонии или реже-гипертонии, различные нарушения
деятельности сердечного ритма, а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения
всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, обычно без признаков
изменения их функции.Таким образом, появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение
нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических
или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз,
имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать
и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной
сущность нефропатии. Методом достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время
является биопсия органа — наиболее надежно почки, но также слизистой оболочки прямой
кишки, реже -ткани десны. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях,
когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений
и лабораторных показателей делает вероятным диагноз амилоидоза.Лечение амилоидоза еще не разработано, что связано с отсутствием окончатель¬
ных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему
режиму и питанию при амилоидозе соответствуют ведению больных хроническим
нефритом. Следует указать на важность активного лечения заболевания, которое привело
к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (8—10 мес) прием
сырой печени (по 100—120 г в сутки). В начальных стадиях процесса назначают
препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день, длительно
под контролем анализов крови — лейкопения). Необходим периодический осмотр
окулистом — возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза.
Вопрос о действии кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно
не решен. Амилоидоз, особенно обусловленный им нефротический синдром, следует
считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Объем симптоматиче¬
ской терапии определяется выраженностью клинических проявлений (мочегонные при
значительном отечном синдроме, гипотензивные средства и.т.д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе продолжает изучаться. Прогноз при радикальном лечении заболевания, вызвавшего амилоидоз, благо
приятный. 
|
