Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона) гипофизом. Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Впервые описана в 1886 г. Marie. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, преимущественно в возрасте 20–40 лет.
Этиология и патогенез
Заболевание чаще всего обусловлено эозинофильной аденомой передней доли гипофиза и усиленной выработкой соматотропного гормона. Реже развитие акромегалии связано с поражением гипоталамуса (опухоли, воспалительные процессы, травмы, инфекционное и сифилитическое поражение межуточного мозга).
Патологическая анатомия
Выявляется эозинофильная аденома или диффузная гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза; иногда морфологические изменения захватывают межуточный мозг.
Клиническая картина
Больные жалуются на головокружение, головные боли, слабость, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен (рис. 103). Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед (прогнатизм) (рис. 104). Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Отмечается усиление растительности на лице (гипертрихоз). Кожа, подкожная клетчатка, слизистая оболочка и внутренние органы гипертрофированы. Наблюдается атрофия внутренних половых органов. В начальных стадиях заболевания отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы, которые в дальнейшем сменяются атрофическими изменениями в мышцах и мышечной слабостью.
Часто развивается кифоз в грудном отделе позвоночника и лордоз — в поясничном отделе. Верхний отдел грудной клетки увеличен. Увеличиваются размеры сердца (кардиомегалия). Может развиться сердечная недостаточность. Отмечается увеличение печени, почек, селезенки и кишечника. У мужчин наблюдается увеличение молочных желез (гинекомастия), у женщин могут появиться усы и борода, нарушается менструальный цикл. Может наступить бесплодие. Могут развиться тиреотоксикоз, сахарный диабет, наблюдается снижение половой активности.
При рентгенологическом исследовании черепа обнаруживается увеличение его размеров, утолщение костей свода черепа, увеличение размеров турецкого седла и изменение его формы, увеличение и деформация нижней челюсти.
Лечение
Хороший терапевтический эффект дает облучение гипофиза и межуточного мозга рентгеновскими лучами. Положительные результаты наблюдаются при хирургическом вмешательстве. После гипофизэктомии проводят заместительную гормональную терапию. При выявлении специфической причины (сифилис) заболевания назначают соответствующее специфическое лечение.