|
АКРОМЕГАЛИЯ — заболевание неясной этиологии, характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.Патогенез. Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста,
у большого числа больных обусловленная эозинофильной аденомой гипофиза. Вторичны
нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной
и коры надпочечников. Проявления заболевания обусловлены также непосредственно
ростом опухоли гипофиза и вторичными изменениями и осложнениями со стороны
внутренних органов. Усиление анаболической фазы белкового обмена приводит к
увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального
роста костей, задержке азота в организме. Избыток соматотропного гормона способст
вует повышению функции бета-клеток островков Лангерганса, их гиперплазии и затем
истощению резервных возможностей, что ведет к развитию сахарного диабета.Симптомы, течение. Заболевают в основном в возрасте 20 -40 лет, одинаково
часто мужчины и женщины. Отмечаются слабость, головные боли, локализующиеся
главным образом в лобно-височной области, боли в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, усиление потливости, у женщин нарушение менструальной
и детородной функции, у мужчин снижение либидо и потенции. Изменение внешности происходит медленно и, как правило, впервые отмечается не больным, а окру
жающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акро
мегалии: огрубление черт лица-увеличение надбровных дуг, скуловых костей, подбородка, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши, кожа образует грубые складки на лице и голове, осо
бенно в области щек, лба и затылка. Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых
желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят.
Отмечается увеличение кистей и стоп, главным образом в ширину, утолщение пяточных
костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождается гигантизмом. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные про
межутки, может деформироваться позвоночник с развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере
прогрессирования заболевания у больных появляются мышечная слабость, адинамия.,обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутричерепного давления;
по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов,
симптомы нарушения функции диэнцефальной области. Сдавливание опухолью пере
креста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей
зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются сахарный диабет, диф
фузные или узловые формы зоба с нарушением функции или без него, симптомы
гипокортицизма, снижения функции половых желез.Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию
полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней
челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения. На рентгенограм
мах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. В крови—
высокий уровень соматотропного гормона, повышение уровня фосфора и щелочной
фосфатазы. Течение заболевания длительное.Лечение. Рентгенотерапия или гамма-терапия межуточно-гипофизарной области,
хирургическое удаление аденомы гипофиза, транссфеноидальная имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота, криотерапия опухоли гипофиза. Препараты, сни
жающие секрецию гормона роста: парлодел (бромэргокриптин). Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства, женщинам с целью восстановления
менструального цикла — гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам —
препараты тестостерона. При головных болях средства, снижающие внутричерепное
давление, и анальгезирующие препараты. 
|
