Иммунный агранулоцитоз — это синдром ряда самостоятельных заболеваний, при которых происходит преждевременная гибель гранулоцитов. При этом против них появляются антитела.

Этиология

Агранулоцитоз могут вызывать различные лекарственные средства: амидопирин, левомицетин, сульфаниламиды, бисептол. Это гаптеновый агранулоцитоз. Вместе с тем заболевание может возникать при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, то есть носить аутоиммунный характер.

Патогенез и патологическая анатомия

Патогенез агранулоцитоза малоизвестен. Считается, что под влиянием собственных измененных и чужеродных веществ образуются антитела, которые присоединяются к антигенам на поверхности гранулоцитов, в результате чего происходит разрушение этих клеток. У больных, погибших от агранулоцитоза, имеются признаки септического поражения органов и тканей. При сепсисе, вызванном синегнойной палочкой, на коже, в легких, почках и других органах имеются мелкие очаги черного цвета.

Клиническая картина

Агранулоцитоз характеризуется тяжелыми инфекционными процессами. Часты ангины, стоматит, пневмония, сепсис, метастатический гнойный процесс. Инфекции развиваются при уровне нейтрофилов в крови, равном 500 клеткам в 1 мкл. Инфекционные процессы при агранулоцитозе легко переходят в деструктивные: пневмония — в абсцесс или гангрену легких, язвенный стоматит — в некротический с перфорацией мягкого неба, дужек.

Тяжелым осложнением является некротическое поражение кишечника. Гаптеновый агранулоцитоз заканчивается обычно в течение 1–2 недель. При возобновлении приема лекарства, вызвавшего агранулоцитоз, заболевание продолжается несколько недель и заканчивается гибелью больных.

Картина крови и костного мозга
Из крови исчезают гранулоциты и моноциты. Остальные форменные элементы крови не претерпевают существенных изменений. В пунктате костного мозга не содержатся клетки гранулоцитарного ростка. Вместе с тем много плазматических клеток, мегакариоцитов.

Течение

Течение острое, иногда молниеносное, но может принимать подострый или рецидивирующий характер. Смерть может наступить от сепсиса, некроза, кровотечений.

Диагноз основывается на клинической картине, картине крови и пунктата костного мозга.

Дифференциальный диагноз

Следует исключать острый лейкоз.

Агранулоцитоз не поддается лечению. Проводится терапия в основном инфекционных осложнений.

Профилактика возможна при известной причине болезни. Необходимо вовремя обнаружить начало агранулоцитоза в случаях лечения других заболеваний рентгеновскими лучами, метилтиоурацилом.