Микседема («слизистый отек») — тяжелая форма гипотиреоза, протекающая с распространенным слизистым отеком, впервые описана Гуллом в 1873 г. В основе гипотиреоза (hypothyreosis) лежат понижение функциональной активности щитовидной железы с недостаточной продукцией тиреоидных гормонов — трийодтиронина и тироксина, или полное выключение этой функции. Микседема относится к числу редких заболеваний, чаще встречаются стертые формы гипотиреоза. Заболевание может развиться в любом возрасте, но преимущественно в период от 30 до 50 лет. В 4 раза чаще наблюдается у лиц женского пола, причем начало болезни совпадает, как правило, с климаксом. Удельный вес гипотиреоза в структуре эндокринной патологии заметно возрос в последние годы. Чаще (в 90–95 % случаев) встречается первичный гипотиреоз, при котором исходный патологический процесс локализуется в ткани самой щитовидной железы. Значительно реже гипотериоз бывает вторичным, связанным с нарушением выработки тиреотропного гормона гипофиза.

Этиология и патогенез
Чаще всего причиной первичного гипотиреоза является хронический аутоиммунный процесс. Развитие гипофункции щитовидной железы может быть связано с острыми (грипп и др.) и хроническими (туберкулез, сифилис и др.) инфекциями, психическими травмами, с недостаточным поступлением йода в организм, с тиреоидэктомией, с разрушением железы радиоактивным йодом или рентгеновскими лучами при лечении диффузного токсического зоба, с длительным приемом антитиреоидных веществ. Врожденный первичный гипотиреоз связан с аномалией развития щитовидной железы (аплазия или гипоплазия).

Развитие вторичного гипотиреоза связано с заболеваниями гипофиза (врожденное недоразвитие, опухоли, сосудистые нарушения, инфаркт передней доли) и гипоталамуса.

Следствием недостаточной выработки тиреоидных гормонов при гипотиреозе является снижение активности окислительных процессов, в результате чего в организме больного накапливаются продукты обмена. Это приводит к серьезным нарушениям функций различных систем и органов.

Патологическая анатомия
Отмечаются гипоплазия, аплазия или атрофия щитовидной железы; иногда — явления жировой инфильтрации. Наблюдаются выраженные муцинозные изменения в коже и атеросклероз сосудов.

При врожденном гипотиреозе в ткани щитовидной железы выявляются гиперпластические процессы, приводящие к развитию зоба.

Клиническая картина
Больные обычно жалуются на слабость, быструю утомляемость, сонливость, ухудшение памяти, зябкость, боли в суставах и мышцах, понижение аппетита, запоры, потерю интереса к окружающему.

При осмотре отмечаются заторможенность, апатия, вялость больных. Их речь и движения замедлены, интеллект снижен. Больные часто впадают в депрессию. У них могут развиться психозы. Лицо бледное, отечное, маcкообразное. Глазные щели сужены (рис. 110).

Язык увеличен и утолщен с вдавлениями зубов по краям. Кожа сухая, шелушащаяся, грубая, утолщенная, холодная на ощупь, бледная с желтоватым оттенком. Отмечается своеобразный плотный отек кожи. В отличие от обычного отека, он не оставляет ямок при надавливании. Отек при микседеме обусловлен накоплением в коже мукополисахаридов и лимфостазом. Отмечается сухость и ломкость волос, выпадение бровей и ресниц, ломкость, тусклость и исчерченность ногтей. Часто выявляются кариес, пародонтоз и выпадение зубов. Из-за отека голосовых связок голос больных грубый, осиплый. Отек слухового нерва приводит к понижению слуха. Температура тела больного понижена из-за снижения уровня основного обмена.

Отмечается расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, брадикардия, снижение систолического и пульсового давления, уменьшение ударного и минутного объема крови, скорости кровотока. Может развиться гипотиреоидный полисерозит (экссудативный перикардит, асцит, гидроторакс). На ЭКГ регистрируется низкий вольтаж зубцов, удлинение интервала P–Q, снижение интервала S–T и изменение зубца T.

Нарушение моторики желчного пузыря и кишечника у больных гипотиреозом приводит к развитию запоров, метеоризму.

У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла. Беременности наступают редко и чаще заканчиваются гибелью плода.

В периферической крови выявляется анемия, относительный лимфоцитоз, увеличение СОЭ, гипогликемия, гипоальбуминемия, гиперГаммаглобулинемия.

Характерным признаком гипотиреоза является гиперхолестеринемия.

Диагностическими признаками заболевания являются понижение уровня тироксина и трийодтиронина и повышение содержания йода, связанного с белками сыворотки крови, снижение поглощения радиоактивного йода (I131) щитовидной железой (не превышает 10 % введенной индикаторной дозы за 24 ч при норме 30 %) и низкие показатели основного обмена (от 10 до 50 % и ниже).

Течение
Заболевание протекает 10–15 лет и более. При длительном течении и отсутствии лечения может развиться кретинизм. Следует отметить некоторые особенности течения врожденной микседемы: дети плохо растут, поздно встают на ноги, у них замедляется закрытие родничков и прорезывание зубов; лицо одутловатое с суженными глазными щелями, язык не помещается во рту, голос грубый, живот увеличен, половые железы недоразвиты, не появляются вторичные половые признаки. Если в первый год жизни не начато лечение врожденной микседемы, такой ребенок становится идиотом.

Осложнения
Наиболее серьезное осложнение гипотиреоза — микседематозная (гипотиреоидная) кома с потерей сознания, гипотермией (ниже 35 °С), брадикардией, артериальной гипотензией, учащением дыхания, развитием полисерозита. Причиной гипотиреоидной комы могут быть острые инфекционные заболевания, стрессы, переохлаждение, хирургические вмешательства. При отсутствии экстренной помощи может наступить смерть больного.

Лечение и профилактика
В течение всей жизни больному должна проводиться заместительная терапия препаратами щитовидной железы: тиреоидин, тироксин, трийодтиронин, тиреокомб и др. Дозы препаратов подбирают индивидуально. При развитии гипотиреоидной комы назначают высокие дозы тиреоидных гормонов и глюкокортикоидов. Профилактика заключается в предупреждении острых и хронических инфекций, в бережном отношении к щитовидной железе при облучениях и операциях.