Сифилис — это хроническое
венерическое заболевание, обусловленное поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей и нервной системы.
Врожденный сифилис — это инфекционное
заболевание, заражение которым произошло от больной сифилисом матери в период внутриутробного развития. Врожденный сифилис развивается в результате проникновения возбудителя в организм плода через плаценту. Опасность трансплацентарного заражения зависит от времени заражения матери. Так, нелеченная беременная женщина с первичным или вторичным сифилисом гораздо чаще передает инфекцию плоду, чем женщина со скрыто протекающей инфекцией. Заражение плода может происходить на любом сроке беременности, но чаще всего это случается в течение последних 3 месяцев. Традиционно выделяют ранние и поздние проявления врожденного сифилиса.
Ранний врожденный сифилис — это врожденный сифилис у плода и у детей 2 лет, характеризующийся сифилитической пузырчаткой, уплотнением кожного покрова, поражением слизистых оболочек, внутренних органов, костной ткани, глаз.
Поздний врожденный сифилис — врожденный сифилис у детей старше 2 лет, обусловленный так называемой триадой Гетчинсона и поражением кожного покрова, внутренних органов и костей.
Скрытый врожденный сифилис — врожденный сифилис, при котором симптомы не наблюдаются и лабораторные анализы спинномозговой жидкости в норме.
Известно, что возбудитель сифилиса — бледные трепонемы — проникают в организм плода через плаценту, начиная с 10-й недели беременности, и происходит это тремя путями:через пупочную вену, через лимфатические щели пупочных сосудов, через поврежденную плаценту с током крови матери.
Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2 лет и включает: сифилис плода, сифилис грудного возраста, сифилис раннего детского возраста. Сифилис плода
заканчивается его гибелью на 6—7-м месяце беременности. Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают. К признакам сифилиса плода относятся: плод малого размера, малого веса; кожа морщинистая, вялая, грязно-желтого цвета, поврежденная; новорожденный имеет своеобразный «старческий
вид»; внутренние органы (печень, селезенка, легкие) увеличены, плотные. К достоверным признакам сифилиса плода относятся: сифиломы внутренних органов, обнаружение в пораженных органах бледных трепонем.
Сифилис детей грудного
возраста (до 1 года) чаще всего проявляется в первые 3 месяца жизни и отличается своеобразной симптоматикой. Это тяжелое заболевание, которое поражает все внутренние органы, центральную нервную систему, костную систему и сопровождается специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек. К вероятным признакам врожденного сифилиса детей грудного возраста относятся:пятнисто-папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, мокнущие папулы вокруг рта и заднего прохода, беловатые рубцы вокруг рта; седловидный нос (за счет прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей), ягодицеобразный череп (развивается в результате нарушения формирования лобной и теменных костей). К достоверным клиническим признакам врожденного сифилиса детей грудного возраста относятся: диффузный инфильтрат вокруг рта, на ладонях, подошвах, ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются рубцы; сифилитическая пузырчатка (напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым в области ладоней и подошв); сифилитический насморк (различают три стадии: отек и уплотнение слизистой оболочки носа, гнойно-кровянистое отделяемое, изъязвление).
Врожденный сифилис раннего
детского возраста (от 1 года до 2 лет) имеет менее многообразные клинические симптомы. На коже и слизистых отмечаются папулезные элементы. Могут отмечаться беловатые рубцы вокруг рта, орхиты (воспаление яичек), поражения печени, селезенки. Поражения нервной системы отмечаются в виде умственной отсталости, гидроцефалии, менингита.
Клиническая симптоматика позднего врожденного сифилиса очень разнообразна. К допустимым симптомам позднего врожденного сифилиса можно отнести сифилиды и гуммы,
радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке; ягодицеобразный череп, «седловидный» нос, «саблевидные» голени.
Седловидный нос, западение спинки носа возникают из-за сифилитического ринита, который разрушает место соединения носовых хрящей и кости.
Трещины на коже в виде горизонтальных рубчиков, напоминающие лучи, остаются на месте предыдущих кожно-слизистых поражений в области рта, анального отверстия, наружных половых органов.Выделяют также дистрофии, которые могут наблюдаться не только при позднем врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях. К дистрофиям относятся: высокое небо,«инфантильный» мизинец, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы, «олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугров, повышенное оволосение. К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения); специфический лабиринтит (шум и звон в ушах, а затем полная потеря слуха в связи с поражением слухового нерва); зубы Гетчинсона (дистрофия двух верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю).
Лечение.
Специальное лечение назначается больному сифилисом только после постановки диагноза. Заболевание диагностируется, исходя из симптомов и выявления вируса. Профилактическое лечение осуществляют с целью предупреждения сифилиса лицам, имевшим половой либо тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса.Профилактическое лечение проводят беременным, болеющим или болевшим сифилисом, и детям, рожденным такими матерями. Каждый больной сифилисом проходит в стационаре тщательное клинико-лабораторное обследование. Исследование спинномозговой жидкости проводится детям с симптомами поражения нервной системы, а также при скрытых и поздних формах сифилиса.Профилактическое и специфическое лечение детей проводится препаратами пенициллина. При непереносимости пенициллина можно использовать макролизы.Риск заболевания плода значительно снижается, если
беременная прошла адекватный курс противосифилитического лечения. Однако и в этом случае за новорожденным необходимо продолжать тщательное наблюдение. Новорожденные хорошо переносят пенициллин, поэтому лечение следует проводить всем детям, если их матери не получили полноценного лечения во время беременности или оно проводилось без использования пенициллина. Специфическое лечение детей,
больных ранним врожденным сифилисом, проводится натриевой или новокаиновой солью бензилпенициллина в
условиях стационара. Продолжительность лечения — 28 дней. Для лечения детей, которые
больны поздним врожденным сифилисом, назначают препараты, содержащие пенициллин в сочетании с висмутом. Однако препараты природного пеницилина в настоящее время применяются редко. Вместе с антибиотикотерапией следует принимать нистатин и антигистаминные препараты.
Прогноз.
При отсутствии соответствующего лечения инфекция сопровождается высокой заболеваемостью и смертностью детей. Так, врожденный сифилис приводит к внутриутробной гибели плода у 25% беременных, а из родившихся живыми умирают после рождения еще 25% детей.Лечение, которое проводится на поздних сроках беременности, может обеспечить рождение неинфицированного ребенка, но оно не всегда ликвидирует признаки уже развившейся инфекции.