---

Эта аномалия может быть различной степени: от легкого недоразвития в виде истончения мягких тканей до полного его отсутствия. 

Лечение. 

Консервативная терапия показана в начальной стадии заболевания: систематический массаж и ЛФК,  препятствующие снижению функциональной активности кисти. При умеренно выраженной гипоплазии I пальца необходимо  хирургическое вмешательство: сухожильно-мышечная транспозиция пальца или фиксация недоразвитых фаланг с помощью костного трансплантата. Если палец имеет вид рудиментов (IV стадия гипоплазии), показана полицизация II пальца.

Эктродактилия (расщелина кисти). 

Различают типичную и атипичную формы эктродактилии. При типичной форме  деформация кисти проявляется в виде  глубокой расщелины, вершина которой  может достигать костей запястья. Кисть напоминает клешню рака. При атипичной форме расщелины нет, но отсутствуют III пястная кость и III палец или другие пальцы кисти. При эктродактилии  выражена сгибательная контрактура пальцев. 

Лечение.

Консервативная терапия проводится детям до 4—5-летнего возраста. С помощью гипсовых повязок  производят редрессацию пальцев, назначают систематический массаж, ЛФК.  Хирургическое вмешательство — пластика  показана только у тех больных, у  которых сохранены I палец и его функции, особенно оппозиция. Расщелину кисти устраняют путем сближения пястных  костей с последующей их фиксацией лавсановыми нитями. 

Полное или частичное сращение нескольких пальцев кисти. Часто сочетается с другими пороками развития пальцев, что обусловливает не только косметический, но и  функциональный дефект кисти. Различают кожную, перепончатую, костную (рис. 255) и концевую формы синдактилии. Кожная форма встречается наиболее часто. При этом два соседних  пальца сращены на всем протяжении. При перепончатой форме пальцы сращены между собой с помощью кожного мостика, наподобие плавательной перепонки, которая состоит из двух листков кожи. Костные сращения встречаются в области одной или всех фаланг. Концевая форма характеризуется  сращением ногтевых фаланг при отсутствии соединения между  другими фалангами. Чаще всего при этой форме отмечают амниотические перетяжки.

 

Лечение. 

Преимущественно хирургическое: начиная с 5— 6-летнего возраста проводят замещение дефекта местными или свободными тканями. Наибольшее распространение получили  методы кожной пластики по Дидо и Джанелидзе (рис. 256), а также метод Терновского. 

Полидактилия (многопалость). 

Деформация, связанная с увеличением числа пальцев, чаще наличием шестого, но иногда их может быть до 10. 

Лечение. 

Хирургическое в первые месяцы жизни ребенка.Изучение рентгенограммы позволяет правильно  составить план операции.  Целесообразно применять  полуовальные разрезы. При  хорошо развитом добавочном пальце удаляют палец, расположенный кнаружи, чтоменьше деформирует кисть. Удаление добавочного  пальца надо производить  полностью, не оставляя эпифиза. 

Врожденная косорукость. 

Этот порок развития является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц, связок ладонно-луче-вой стороны предплечья, а также недоразвития лучевой или локтевой кости. При  отсутствии лучевой кости  (лучевая косорукость) нередко отсутствуют I палец и I  пястная кость. При  недоразвитии I пальца резко  нарушается хватательная функция кисти. Часто врожденная косорукость бывает  двусторонней, что крайне  затрудняет самообслуживание  больного (рис. 257). 

Лечение. 

Оперативное. 

В последние годы широкое распространение получил ди-стракционный метод с  использованием аппаратов Илизарова, Гудушаури, Калнберза. 

Врожденный синостоз костей предплечья. 

Довольно редкий порок развития верхней конечности, при котором больной не может ротировать предплечье. 

Лечение. 

Преимущественно оперативное: рассечение  синостоза костей, резекция лучевой кости на протяжении. 

Болезнь Маделунга. 

Сравнительно редкое врожденное заболевание, характеризующееся пороком развития области лучеза- пястного сустава. Неправильное развитие приводит к постепенно нарастающей деформации, которая чаще встречается в возрасте 13—16 лет. Поражение может быть двусторонним. Девочки заболевают в 4 раза чаще, чем мальчики. Деформация сложная, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава при  деформации предплечья. В настоящее время болезнь Маделунга относится к хрящевой дисплазии эпифизарной зоны роста с  локализацией в лучевой кости. Патология проявляется в виде штыкообразной деформации (рис. 258). Искривление  усиливается постепенно, без болей, но при деформации в сильной степени ограничены тыльное сгибание кисти и супинация предплечья. Обращает на себя внимание резкое выступание с тыльной стороны головки локтевой кости, которая не сочленяется с костями запястья.  Наибольшей деформации  подвергается лучевая кость,  которая укорочена.  Трудоспособность ограничена.