Врожденные пороки развития бедра

Являются относительно редкими, однако среди всех врожденных аномалий развития нижних конечностей уродства тазобедренного сустава и бедра стоят на первом месте и составляют 1, 2% по отношению ко всем уродствам.

Пороки бедра чрезвычайно разнообразны: от небольшой аномалии развития до резко выраженной. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками.

Симптомы . При врожденном недоразвитии бедра прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция смежных суставов (тазобедренного и коленного) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, вместе с недоразвитием бедра отмечается его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе.

Врожденные пороки бедра по клинической и рентгенологической картине бывают самыми различными как по локализации, так и по распространенности. Несмотря на это, общим для всех пороков является: укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности в боковую сторону, перекос и опушение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Более четкое представление о степени недоразвития бедренной кости дают данные рентгенографии.

Лечение . В основном сводится к компенсации недостающей длины конечности. Укорочение или другой вид недоразвития бедренной кости необходимо лечить в самом раннем детском возрасте. Для этой цели используют операции, стимулирующие рост конечностей за счет активизации функции ростковых зон.

Укорочение бедра начиная с 4-5-летнего возраста можно устранить и за счет дистракционного эпифизеолиза и с помощью дистракционных аппаратов в сочетании с остеотомией укороченного сегмента.

При резком укорочении бедра, когда удлинение невозможно, проводят либо ампутацию стопы с последующим протезированием, либо артродезируют короткое бедро с голенью, получая таким образом длинную культю.

Укорочение бедра можно компенсировать различными ортопедическими аппаратами или обувью с двойным следом.

Прогноз благоприятный.

Врожденный вывих бедра

Симптомы . Врожденный вывих бедра - относительно редкая патология у детей. Истинный тератогенный вывих отмечен в пропорции 1: 11 118 родов. Чаще всего встречается различная степень дисплазии тазобедренного сустава-248 на 16000 родов, или 14-15 на 1000 новорожденных, в том числе 3- 4 вывиха бедра.

Основными симптомами дисплазии тазобедренного сустава у новорожденных является: соскальзывание головки бедренной кости при его отведении, ограничение отведения бедер, асимметрия ягодичных складок, а при наличии вывиха (боковая) ротация конечности и ее укорочение (при одностороннем вывихе).

Симптом соскальзывания головки бедра или симптом «щелчка»  возникает из-за недоразвития заднего края вертлужной впадины. Этот симптом выявляется только в первые дни после рождения ребенка и то не во всех случаях.

Врожденный вывих бедра чаще бывает односторонним и левосторонним, у девочек он случается в 7 раз чаще, чем у мальчиков. Прямая наследственная передача вывиха бедра отмечена у 5% больных.

Симптомы . Врожденный вывих бедра характеризуется хромотой, укорочением ноги на вывихнутой стороне, ее (боковой) ротацией. Классическим признаком вывиха бедра является симптом Тренделенбурга - опускание ягодицы на здоровой стороне при опоре на вывихнутую ногу и утиная походка при двустороннем вывихе.

Рентгенологически определяется стояние головки бедренной кости вне вертлужной впадины. Головка на стороне вывиха обычно меньших размеров, уплощена и располагается выше вертлужной впадины.

М. В. Волков (1973) различает 5 степеней вывиха: при 1-й - головка стоит вне впадины, но на ее уровне (латеропозиция), при 2-й- головка стоит выше У-образного хряща, нижний полюс ее находится в верхней части вертлужной впадины, при 3-й - головка бедра вся располагается выше впадины, при 4-й - головка покрыта тенью крыла подвздошной кости, при 5-й - головка бедренной кости расположена на крыле подвздошной кости на значительном расстоянии от впадины.

Лечение врожденного вывиха бедра необходимо осуществлять в самом раннем детском возрасте, с первых дней жизни ребенка. Для этой цели у новорожденных применяют стремена Павлика, у более старших детей грудного возраста - абдукционные аппараты, шины, подушечки, трусики, удерживающие бедро в положении отведения в тазобедренных суставах. С годичного возраста можно осуществить устранение вывиха путем постоянного вытяжения (функциональный метод) с последующим наложением аппарата Гневковского.

При невправимом вывихе с 2-3-летнсго возраста показано оперативное лечение - открытое устранение вывиха бедра.

При высоком вывихе детям старшего возраста показано укорочение верхней трети бедренной кости перед вправлением головки во впадину в пределах 1,5- 2,5 см (по Заградничеку).

Прогноз благоприятный.

Варусные и вальгусные деформации бедра

Вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной кости или нарушения оссификации шейки возникает coxa vara или coxa valga.

Coxa valga встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек. У 1/3 больных этот врожденный дефект двусторонний (Б. Френка, 1968).

Симптомы . Этот порок развития шейки бедренной кости устанавливается чаще рентгенологически, протекает бессимптомно и только в тяжелых случаях требует хирургического лечения - девальгизирующей остеотомии для улучшения походки.

При coxa vara наблюдается хромота, быстрая утомляемость при ходьбе, ограничение отведения и ротации в тазобедренном суставе на одноименной стороне, выстояние большого вертела. На рентгенограмме при coxa vara выявляется недоразвитие вертлужной впадины, уплощение ее верхнего края, уменьшение шеечно-диафизарного угла до 80-100°, уменьшение поперечного размера бедренной кости и укорочение ее, задержка окостенения ядра головки бедренной кости. При двустороннем coxa vara наблюдается лордоз поясничного отдела позвоночного столба и выпячивание живота, Обращает внимание снижение силы в ягодичных мышцах и понижение их биоэлектрической активности. У этих больных, как и при врожденном вывихе бедра, при двустороннем поражении появляется «утиная», раскачивающаяся походка, которая в значительной степени объясняется функциональной недостаточностью ягодичных мышц. Положителен и симптом Тренделенбурга. С возрастом деформация нарастает, у больных снижается трудоспособность, поэтому лечить варусную деформацию шейки бедренной кости нужно с детского возраста.

Лечение только оперативное-корригирующая остеотомия для создании нормального шеечно-диафизарного угла.

Прогноз благоприятный.

Рис.1 Варусные и вальгусные деформации бедра