Actionteaser.ru - тизерная реклама
Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
 Талассемии

Талассемии — группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся 
выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне же
леза в сыворотке крови. Часто повышено содержание билирубина в крови, отмечаются
умеренный ретикулоцитоз, увеличение селезенки.  Болезнь распространена
 преимущественно в Азербайджане, реже — в Грузии, Армении, Таджикистане, Узбекистане; спорадические случаи могут быть повсеместно. При талассемии нарушается синтез
одной из четырех цепей глобина. Наследование патологии от одного (гетерозиготность)
 или обоих родителей (гомозиготность), тип нарушенной цепи определяют выраженность клинических проявлений.Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжелой 
гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (вместо нормального просветления в центре определяется пятно
 гемоглобина, напоминающее мишень). Раннее начало гемолиза, сопровождающегося
 резкой гиперплазией костного мозга, ведет к грубым нарушениям лицевого скелета:
квадратный, башенный череп, седловидный нос, нарушения прикуса, расположения 
зубов и т. п. Рано начавшаяся анемия приводит к физическому и умственному
 недоразвитию ребенка. Отмечается небольшая желтушность (за счет непрямого билиру
бина). Селезенка увеличена. Рентгенологически определяются утолщение и своеобразное 
строение губчатого слоя костей свода черепа: «волосатая» структура. Больные подвержены  инфекционным заболеваниям. При тяжелой анемии дети умирают на первом
году жизни. Вместе с тем могут быть и менее тяжелые формы гомозиготной талас
семии, когда больные доживают до зрелого возраста.Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией,
небольшим ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначительным увеличением селезенки. Однако признаки повышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве
 могут отсутствовать. Морфология эритроцитов аналогична описанной, хотя выражен
ность изменений при этом меньшая.Картина крови при талассемиях характеризуется описанной выше морфологией
 эритроцитов, низким цветовым показателем. Количество эритроцитов может быть 
нормальным или слегка увеличенным. Белая кровь, тромбоциты не меняются. Диаг-
ностический признак — нормальные или повышенные цифры сывороточного железа. Диагноз талассемии может быть заподозрен при обнаружении гипохромной анемии,
протекающей с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, их мишеневидностью
(признак не абсолютно специфический), увеличением селезенки, нормальным уровнем 
сывороточного железа. В случае ошибочного диагноза железодефицитной анемии
следует помнить, что при ней прием препаратов железа сопровождается подъемом
 уровня ретикулоцитов в крови к середине — концу 2-й недели лечения, при талассемии
 прием железа не меняет уровня ретикулоцитов. Форма талассемии может быть определена лишь при специальном исследовании цепей глобина гемоглобина больных.Патогенез повышенной гибели эритроцитов связан с нарушенной структурой
 клетки из-за неправильного соотношения цепей глобина в ней. Кроме укорочения
жизни эритроцитов, при талассемии происходит гибель эритрокариоцитов костного
мозга — так называемый неэффективный эритропоэз. Лечение тяжелых гомозиготных форм сводится к коррекции анемии с по
мощью переливаний эритроцитов, выведения избытка железа десфералом. При тяжелом
 гемолизе и значительном увеличении селезенки показана спленэктомия.Профилактика. Поскольку тяжелая гомозиготная форма болезни чаще встре
чается в браках кровных родственников, необходимо предупреждать такие браки.
Copyright MyCorp © 2024
Google
Наш опрос
Какой из разделов добавлять в первую очередь?
Всего ответов: 69
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика