---

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК — врожденное заболевание, при котором в обеих почках
появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встреча
ется у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего
проявляется и диагностируется в возрасте 20—40 лет, но иногда обнаруживается и у детей,
и в пожилом возрасте.Этиология и патогенез. Причина аномалии неизвестна. Патогенез объясняется пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в
кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных
размеров, между которыми расположены участки оставшейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы.
Кисты могут нагнаиваться.Симптомы, течение. Обычно заболевание в течение многих лет протекает
 бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов
на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы уменьшается,
нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду,
а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли
и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия 
иногда достигает 3 — 4 л в сутки. Моча бесцветная, низкой относительной плотности.
Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минималь
ны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкощурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению
 кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли
в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная,
бугристая, плотная и болезненная почка. Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии
может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается
и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются
неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирурги
ческое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии.
Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая артериальная
гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает 
злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемоди-
намики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются
анемия и другие признаки почечной недостаточности.Диагноз поликистоза почек основывается на анамнезе, указывающем на такое
заболевание у родственников, на данных пальпации (иногда сам больной .говорито том, что прощупывает у себя в подреберье плотное, бугристое образование) и исследования функции почек. При поликистозе рано нарушается концентрационная
 функция почек и обнаруживается гипоизостенурия. Клубочковая фильтрация снижается
значительно медленнее. Хотя сканирование почек нередко дает картину, свойственную
поликистозу, рентгенологические методы остаются самыми точными в распознавании
заболевания. На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутри
венных урограммах и ретроградных пиелограммах — характерные деформации вытянутых
чашечек и лоханок. С помощью почечной ангиографии определяются кисты в увеличен
ных почках.Поликистоз почек необходимо дифференцировать с хроническим гломерулонефритом
и хроническим пиелонефритом, когда на первый план выступают симптомы почечной
недостаточности, и с опухолью почки, если заболевание проявляется бессимптомной 
гематурией. В отличие от гломерулонефрита и пиелонефрита при поликистозе почки
увеличены в размерах и дают характерную рентгенологическую картину. В отличие от
опухоли почки заболевание всегда двустороннее и сопровождается нарушением функции
обеих почек. Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных физи
ческих нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. Во время макрогематурии
больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев 
обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время
атаки пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики (см. Пиелонефрит)
с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать
диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно
калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только
при повышении уровня креатинина плазмы более 0,02 г/л (см. Почечная недостаточность). При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а
при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, альдактон и другие. Хирургическое
вмешательство (вскрытие кист) целесообразно только при их нагноении. В терминальной
 стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.Прогноз. Чаще всего заболевание заканчивается почечной недостаточностью в раз
личные сроки.