Синонимы : детский церебральный спастический паралич,
болезнь Little.
Ряд клинических симптомов, характеризующихся наличием спазма
мышц конечностей, контрактур, двигательных нарушений, объединяют под названием
болезни Литтля. Однако к истинной «литтлевской болезни» следует относить
детские церебральные параличи, возникшие на почве родовой травмы или
преждевременных родов. Поражаются в равной мере лица как мужского, так и
женского пола. Причиной заболевания могут быть нарушения внутриутробного
развития головного мозга (перинатальные факторы), родовая травма (натальные
факторы) и послеродовая инфекция или травма (постнатальные факторы)-ранние
энцефалиты, менингоэпцефалиты. При врожденном церебральном параличе часто
выявляется гидроцефалия или микроцефалия, иногда повреждения мозга.
Симптомы . Отмечается повышение сухожильных рефлексов,
появление патологических, повышение мышечного тонуса, понижение мышечной силы и
работоспособности мышц, наличие контрактур (обычно сгибательно-приводящего
типа) и деформаций, нарушение координации движений, акта стояния и ходьбы,
наличие непроизвольных движений, синкинезий. Нередко при этом заболевании
нарушается психика, появляются расстройства со стороны черепно-мозговых нервов
(косоглазие, нарушение зрения, слуха), бульбарные и псевдобульбарные
расстройства. В зависимости от распространенности патологического процесса
различают: монопарез - поражение одной конечности, гемипарез - нарушение
функции одноименных верхней и нижней конечностей, парапарез - нарушение функции
нижних конечностей, трипарез - поражение 3 конечностей, квадрипарез, или
тетрапарез, - нарушение двигательных функций всех 4 конечностей. Обычно у
больных обе нижние конечности ротированы внутрь и приведены, в коленных
суставах сгибательные контрактуры, стопы эквино-варусные или плоско-вальгусные.
Дети с резко выраженным спазмом не могут ни ходить, ни
стоять, ни сидеть.
Лечение при тяжелых расстройствах интеллекта
симптоматическое. При нормальной психике или небольшом снижении интеллекта
показаны хирургические вмешательства на мышцах, сухожилиях, нервах для снижения
спазма мышц, устранения контрактур и создания относительного мышечного
равновесия. Показано санаторно-курортное лечение после хирургических
вмешательств и снятия гипсовых повязок при условии самостоятельного
передвижения.
Прогноз при легкой степени спастического паралича
благоприятный, при средних и тяжелых формах неблагоприятный.
Полиомиелит
Синонимы : болезнь Heine-Medin, детский
спинномозговой паралич, передний острый полиомиелит, эпидемический детский
паралич.
Сущность заболевания заключается в поражении спинного мозга,
преимущественно его передних рогов. Возбудителем полиомиелита является вирус,
проникающий в организм человека через носоглотку и пищеварительный тракт.
Симптомы . В клинической картине различают
препаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный периоды.
Для препаралитической стадии характерны лихорадка, головная боль, рвота, иногда
потеря сознания, сонливость, бред, судороги, расстройства со стороны
дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. Вслед за снижением
температуры возникает паралитическая стадия, характеризующаяся вялыми
параличами, развивающимися обычно на 3-4-й день заболевания. Гипотония,
отсутствие рефлексов, слабость мышц, двигательные расстройства. Быстро
развивается мышечная атрофия.
Восстановительная стадия начинается через 3-6 мес от начала
заболевания и длится от 2 до 5 лет и больше, после чего наступает стадия
остаточных явлений.
Рентгенологически изменения в костях выявляются лишь
через 4-6 мес в виде атрофии и остеопороза.
Лечение проводится с первых часов болезни, симптоматическое,
затем ортопедическое: специальные физиологические укладки больного, ЛФК,
массаж, в последующем корригирующие ортопедические приспособления (шины,
тутора, «сапожки», аппараты, ортопедическая обувь). В стадии остаточных явлений
в комплекс лечения вводится оперативное: устранение контрактур путем рассечения
или пересадки мышц, стабилизирующие или корригирующие операции.
Вялый паралич мышц верхних конечностей у новорожденных
наступает в результате родовой травмы плечевого сплетения или образующих его
нервных корешков. Этому способствуют трудные и затяжные роды, несоответствие
размера плода родовому каналу, патологическое предлежание плода, применение
различных методов акушерского пособия.
Симптомы . Отмечается частичное или полное выпадение
функции дельтовидной, двуглавой, трехглавой мышц плеча, плече-лучевой, над-и
подостной, передней зубчатой, малой круглой. Такое нарушение обусловлено
повреждением корешков на уровне СV и CIV и соответствует нарушению проводимости
подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов. В зависимости от
уровня поражения плечевого сплетения различают 3 типа паралича: верхний
Дюшена-Эрба паралич, нижний - Дежерине-Клюмпке, смешанный (типа Эрба- Клюмпке и
Клюмпке-Эрба). При верхнем типе, который встречается чаще, чем нижний, рука
пассивно свисает, движения в ней отсутствуют или могут сохраниться только в
кисти, рука обычна приведена к туловищу и ротирована внутрь, а кисть находится
в положении ладонной флексии. Складка между туловищем и плечом углублена. Если
ребенка приподнять, ручка отвисает кзади. Мышечный тонус вялый, пассивные
движения и суставах сохранены. При нижнем параличе отсутствуют движения кисти и
пальцев, рука свисает и ребенок носит ее, поддерживая здоровой рукой. Наступает
атрофия мелких мышц кисти (mm. interossei и lumbricales), вследствие чего
проксимальные фаланги принимают положение гиперэкстензии, а дистальные согнуты.
Течение родового паралича зависит от степени повреждения плечевого сплетения.
Родовому параличу может сопутствовать неравномерность зрачков, сужение глазной
щели, западение глазного яблока (синдром Горнера), зависящие от одновременного
повреждения симпатических волокон, связанных с нижним шейным симпатическим
узлом.
Рентгенологически отмечается уменьшение головки
плеча, с возрастом атрофия мышц и костей сегмента на стороне повреждения
нарастают. Встречается сочетание данного паралича с родовым переломом плеча или
ключицы или с вывихом плеча.
Лечение : ранняя ЛФК, массаж, физиотерапия, удержание
ручки в положении «будь готов» с помощью легких эмалитиновых или гипсовых шин;
в тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению - пересадке мышц
или артродезу плечевого сустава, последнее вмешательство производится у детей
не ранее 10-32-летнего возраста.
Прогноз при раннем и правильном лечении
благоприятный.
