|
Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз) — доминантно наследуемая аномалия
формы эритроцитов, иногда осложняющаяся повышенным гемолизом. У большинства
носителей аномалии признаков повышенного гемолиза нет, при гемолизе клиническая
картина болезни соответствует наследственному микросфероцитозу. Диагноз устанавли
вается на основании овалоцитоза большинства эритроцитов и признаков внутриклеточного
гемолиза (желтуха, ретикулоцитоз, увеличение селезенки).Лечение. При выраженном гемолизе — спленэктомия. Наследственный стоматоцитоз — доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов, которая иногда осложняется внутриклеточным гемолизом. Сама по себе аномалия
протекает бессимптомно. Патогенез. гемолитического синдрома, по-видимому, аналогичен таковому при наследственном сфероцитозе.Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется желтухой,
ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Специфическая особенность эритроцитов при
этом заболевании — две своеобразные соединяющиеся по краям клетки линии, располагающиеся в области центрального просветления эритроцита. Они придают ему форму
рта, отсюда и название аномалии.Лечение. При выраженном гемолитическом синдроме — спленэктомия, которая
ведет к значительному уменьшению гемолиза.
|
