Всё для всех - медицина - Кишечная липодистрофия

Симптомы, течение. Характерны упорные поносы (стул до 5—15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобные боли в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный». Часто лихорадка, сухость и  гиперпигментация кожи. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноватые, но безболезненные. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздутый, мягкий,  в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места  прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов. Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах. Умеренный  нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. В испражнениях большое количество нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики. Однако лишь аспирационная биопсия слизистой  оболочки тонкой кишки позволяет с большой степенью достоверности установить этот  диагноз: при гистологическом исследовании биопгатов выявляется атрофия кишечных  ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой  протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа. Средняя про должительность жизни больных 2 года.

Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным содержанием белка и витаминов, ограничивают жиры. Медикаментозная терапия проводится глюкокортикоидными препаратами (20—30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками широкого спектра действия (их чередуют). Назначают парентерально  витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), ферментные препараты, вяжущие средства.